Tetani ile başvuran FAHR sendromu: Olgu Sunumu

Fahr sendromu serebellum, talamus ve bazal ganglionlarda kalsiyum ve fosfor metabolizma bozukluğu sonucu oluşan kalsinozisle seyreden nörodejeneratif bozukluklarla karakterize beyin tomografisi ile kalsiyum ve çeşitli minerallerin birikiminin gösterilebileceği nadir görülen bir hastalıktır. Tetaniden nöropsikiyatrik semptomlara kadar geniş bir klinik seyir gösterebilir. Tanısında Beyin tomografisi kullanılmakta olup tedavisi çoğu zaman semptomatik ve kalsiyum metabolizma bozukluğunun düzeltilmesi şeklindedir.Ani nöropsikiyatrik semptomlar görülen, kalsiyum metabolizma bozukluğu olup, sebebi anlaşılamayan nörolojik semptomlar gelişen hastalarda Fahr sendromu ayırıcı tanıda mutlaka hatırlanması gerekmektedir.

FAHR syndrome presented with tetany: Case Report

Fahr syndrome is a rarely seen disease which is proceeded with calcinosis that consists as a result of Ca and P metabolism disorder at cerebellum thalamus and basal ganglia. It is characterized by neurodegenerative disorder. Deposition of Ca and several minerals can be seen at cranial ct. It has wide clinical course that indicates tetany to neuropsychiatric symptoms. Cranial ct is used at diagnosis of Fahr synd. treatment is usually symptomatic and includes correction of Ca metabolism disorder.Fahr syndrome must be considered at differential diagnosis of patients who has Ca metabolism disorder, suddenly developed neurological symptoms.

___

  • Hoque MA, Siddiqui MR, Arafat Y, Khan SU, Rahman KM, Mondol BA, Mohammad QD. Fahr's disease: a very rare cause of epilepsy. Mymensingh Med J 2010; 19: 127-129.
  • Manyam BV. What is and what is not ‘Fahr’s disease’. Parkinsonism and Relat Disorders 2005; 11: 73-80.
  • Andrea H Nemeth. GeneReviews™ [Internet]. Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, et al., editors. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993
  • Anderson J.R. Intracerebral calcifications in a case of SLE with nuerologic manifestations. Neuroradiology 1980; 19: 213-214.
  • Illum F. Calcification of basal ganglia following carbon monoxide poisoning. Neurodiology 1980; 19: 213- 214.
  • Harati Y, Jackson JA, Benjamin E. Adult onset idiopa- thic familial brain calcifications. Arch Intern Med 1984; 144: 2425-2427.
  • Gescwind DH, Loginov M, Stern JM. Identification of a locus on chromosome 14Q for idiopathic basal ganglia calcification. Am J Genet 1999; 65: 764-772.
  • Modrego PJ, Mojonero J. Fahr’s syndrome presenting with pure and progresive presenil dementia. Neurol Sci 2005; 26: 367-369.
  • Shibayama H, Kobayashi H, Nakagawa M, Yamada K, Iwata H, Iwai K, Takeuchi T, Mu-Qune X, Ishihara R, Iwase S. Non Alzheimer, non-Pick dementia with Fahr’s syndrome. Clin Neuropathol 1992; 11: 237-250.
  • Stelmasiak Z, Tarach JS. Idiopatic hypoparathyroidism with intracranial calcification and dominant skin ma- nifestions. Med Sci Monit 2000; 6: 145-150.
Abant Tıp Dergisi-Cover
  • Yayın Aralığı: Yılda 6 Sayı
  • Başlangıç: 2012
  • Yayıncı: Bolu Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi Dekanlığı
Sayıdaki Diğer Makaleler

Mesane İçi Kematerapötik İlaçların Mesane Fonksiyonu Üzerine Olan Etkileri

Sabahattin ALBAYRAK, Esat KORĞALI

Tetani ile başvuran FAHR sendromu: Olgu Sunumu

Mücahit GÜR, Ali KUTLUCAN, Gökhan CELBEK, Fatih ERMİŞ, Arzu BİÇER, Tuba SOYSAL

Son dönem böbrek yetmezliğinde hipertansiyon ve patogenezi; sodyum ve volüm kontrolünün önemi

Hikmet TEKÇE, Gülali AKTAŞ, Seyhun KÜRŞAT

Romatizmal Hafif Mitral KapakTutulumunda Sağ Ventrikül Fonksiyonlarının Doku Doppler Ekokardiyografi ile Değerlendirilmesi

Mustafa KURT, Mehmet Fatih KARAKAŞ, Göktürk İPEK, Uğur ARSLANTAŞ, Emine BİLEN, İsa Öner YÜKSEL, Ayşe Saatci YAŞAR, Mehmet BİLGE

Koroner ve Karotis Arter Hastalığında Kombine Cerrahi Tedavi

Orhan BOZOĞLAN, Bülent MEŞE, Kemalettin ERDEM

112 Ambulans Servisinde Çalışan Memnuniyeti

Arif DURAN, Tarık OCAK, Songül YORGUN, Dursun KOÇ

Transobturator Tape Operasyonunun Etkinliği ve Komplikasyonları: 120 Vakanın Analizi

Selim AFŞAR, Uğur ÜYETÜRK, Adnan DİLLİ, Eren HAYTOĞLU, Ayşe YİĞİT, Eray KEMAHLI

Bir Segmental Lentijinöz Olgusu

Ayşegül TURAN, Hayriye SARICAOĞLU, Hakan TURAN, Semra Çıkman TOKER, Zerrin YAZICI, Şükran TUNALI

Görme kaybı olan bir olguda yüksek fonksiyonlu otizm

Özalp EKİNCİ, Tanju ÇELİK, Fevziye TOROS

Ortalama trombosit hacmi; akut ST elevasyonlu miyokard enfarktüsünde infarkt büyüklüğünün öngördürücüsü değildir

Serkan ÖZTÜRK, İsmail DOĞAN, Kayıhan KARAMAN, Alim ERDEM, Mehmet Fatih ÖZLÜ, Suzi Selim AYHAN, Mehmet YAZICI