İbrahim KARAGÖZ, Abdulkadir İSKENDER, Gökçe Akman KÖSE

Geç Teşhis Edilen Konjenital Diyafragma Hernisi: Olgu sunumu

Konjenital diyafragma hernisi KDH , diyafragmada anatomik defektle karakterize, akciğer gelişiminin erken dönemlerinde karın içi organların fetal göğüs boşluğuna girmesine neden olan, etyolojisi bilinmeyen sıklıkla kardiyak, ürogenital, kromozomal, genetik ve iskelet sistemine dair çeşitli anomalilerin eşlik ettiği doğumsal bir anomalidir. Canlı doğan yenidoğanlarda mortalite %10-35 arasında değişmektedir. İleri yaş hastalarda sıklıkla tekrarlayan solunum sıkıntısı ve atipik karın ağrısı görülmekle beraber, prognoz yenidoğan döneminde tanı almış hastalara göre daha iyidir. İleri yaşta bulgu veren KDH’de teşhis zor olduğundan, tedavide gecikme olabilir. KDH’nın en klasik formu sol posterolateral diyafragmatik bölgede bir defekt olarak karşımıza çıkar. Bu defektten, karaciğer sol lobu, dalak ve hemen tüm gastrointestinal sistem göğüs boşluğuna geçmiştir. Sağ taraftaki hernilerde ise, karaciğer sağ lobu ve diğer karın içi organlar göğüs boşluğuna geçer. Bu olgularda hepatik venler ektopik olarak sağ atriyuma açılabilir; bu da, cerrahi onarımı güçleştirebilir. Biz bu olgumuzda, şiddetli karın ağrısı ile acil servise başvuran ve geç teşhis edilen KDH’li hastayı ve uygulanan anestezi yöntemi ile ilgili deneyimlerimizi paylaştık

Anahtar Kelimeler:

Konjenital diyafragma hernisi, solunum sıkıntısı, anatomik defekt, mortalite, prognoz

Congenital Diaphragmatic Hernia with Late Diagnosis: A Case Report

Congenital diaphragmatic hernia CHD is a congenital anomaly characterized by an anatomical defect in the diaphragm, accompanied by various anomalies regarding cardiac, urogenital, chromosomal, genetic and skeletal system. It has not well-known etiology, and causes the intrauterine organs to enter the fetal thoracic cavity in the early stages of the lung development. Its mortality rate in live newborns varies between 10% and 35%. Although recurrent respiratory distress and atypical abdominal pain are commonly observed clinical manifestations in older patients, its prognosis is better than the patients diagnosed in the neonatal period. Its treatment can delay due to the difficulty of establishment of the diagnosis at the advanced age. The most classical form of CHD is encountered as a defect in the left posterolateral diaphragmatic area. The left lobe of liver, spleen and almost all gastrointestinal tract structures pass into the thoracic cavity from this defect. On the other hand, the right lobe of liver and other abdominal organs pass into the thoracic cavity from right-sided hernias. In these cases, hepatic veins can be opened ectopically to the right atrium, which may complicate surgical repair. In this paper, we presented a case of CHD who admitted to the emergency department with severe abdominal pain and diagnosed at lateterm, as well as our experience regarding the performed anesthesia method

Keywords:

Congenital diaphragmatic hernia, respiratory distress, anatomical defect, mortality, prognosis.,

PDF

___

Hartman GE. Diaphramatic hernia. In: Behrman RE, K.R., Jenson HB. Nelson Textbook of Pediatrics 17th ed. China: Saunders; 2004: 1353-5.
2. Johnson DG, Deaner RM, Koop CE. Diaphragmatic hernia in infancy: factors affecting the mortality rate. Surgery 1967;62:1082-91.
3. Berman L, Stringer D, Ein SH, Shandling B. The late- presenting pediatric Bochdalek hernia: a 20-year review. J Pediatr Surg 1988;23:735-9.
4. Osebold WR, Soper RT. Congenital posterolateral diaphragmatic hernia past infancy. Am J Surg 1976;131:748-54.
5. Sekmenli T, Koplay M. Tekrarlayan Pnömoni Kliniğinin Nadir Nedeni: Geç Tanı Koyulan Bochdalek Hernisi. Konuralp Tıp Dergisi 2010;2:10-2.
6. Banac S, Ahel V, Rozmanić V, Gazdik M, Saina G, Mavrinac B. Congenital diaphragmatic hernia in older children. Acta Med Croatica 2004;58:225-8.
7. Hosgor M, Karaca İ, Karkıner A.: Associated malformations in delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2004;39:1073-6.
8. Bagłaj M, Dorobisz U. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children: a literature review. Pediatr Radiol 2005;35:478-88.
9. Soyer T, Hançerlioğulları Ö, Demirçeken F, Yağmurlu A, Çakmak M. Geç bulgu veren konjenital diyafram hernisinde torakoskopik diyafram onarımı: Olgu sunumu. Çocuk Cerrahisi Dergisi 2008;22:79-83.
10. Eruyar S, Ceyhan A, Gençay I, Aslanargun P, Yarkan Uysal H, Dikmen B. Konjenital Morgagni hernili bir çocukta anestezik yaklaşım: olgu sunumu. Gülhane Tip Dergisi 2010;52.222-4.
11. Bıyık İ, Ergene O. Chronic Pericardial Effusion: Diagnostic and Therapeutic Methods. Türk Kardiyol Dern Arş - Arch Turk Soc Cardiol 2004;32:581-90.
12. Liem NT, Dung LA. Thoracoscopic repair for congenital diaphragmatic hernia: lessons from 45 cases. J Pediatr Surg 2006;41:1713-5.