Yenidoğan Döneminde Görülen Ağır Kalp Yetmezliğinin Ender Bir Nedeni: Galen Veni Anevrizmal Malformasyonu

Galen Veni anevrizmal malformasyonu nadir görülen konjenital bir malformasyondur. Tüm damarsal malformasyonların %1’ini oluşturmakla birlikte çocukluk çağında bu oran %30’a ulaşmaktadır. Yenidoğan döneminde genellikle yüksek debili kalp yetmezliği ile bulgu verir. Daha az oranda kitle etkisiyle ilerleyici nörolojik bozukluklara ve hidrosefaliye yol açabilir. Erken yenidoğan döneminde bulgu verdiğinde ölüm oranları yüksektir. Tedavi multidisipliner yaklaşım gerektirir. Günümüzdeki tedavi seçeneği endovasküler embolizasyon olup özellikle erken dönemde yapılırsa hayat kurtarıcı olabilir. Yazıda doğumdan hemen sonra kalp yetmezliği bulguları ile kliniğimizde tanı alan bir yenidoğan olgu sunuldu.

Anahtar Kelimeler:

Galen Veni anevrizmal malformasyonu, Yenidoğan, Yüksek debili kalp yetmezliği

Vein of Galen Aneurysmal Malformation A Rare Cause of Severe Heart Failure in the Neonatal Period

The vein of Galen aneurysmal malformation is rare congenital vascular malformation. Abnormalities of the vein of Galen account for 1% of all vascular arteriovenous malformations and around 30% of all vascular malformations in the pediatric population. It usually manifests in the newborn period with high-output cardiac failure. It can also cause mass effect leading to progressive neurological impairment and can result in hydrocephalus. The death rate is higher in those who present early in the neonatal period. The management of this condition requires a multidisciplinary approach. The current treatment of choice is endovascular embolization and can be life-saving, especially when used in the early period. The management of this condition requires a multidisciplinary approach. We report a female newborn with a vein of Galen aneurysmal malformation who presented with cardiac failure immediately after birth

Keywords:

Vein of Galen aneurysmal malformation, Newborn, High-output cardiac failure,

PDF

___

Hassan T, Nassar M, Elghandour M. Vein of Galen aneurysms: Presentation and endovascular management. Pediatr Neurosurg 2010;46:427-34.
Gupta AK, Varma DR. Vein of Galen malformations: Review. Neurol India 2004;52:43-53.
Yasargil MG. Microneurosurgery IIIB. New York: Thieme Medical Publishers, 1988:323-57.
Lasjaunias P, Hui F, Zerah M, Garcia-Monaco R, Malherbe V, Rodesch G, et al. Cerebral arteriovenous malformations in children: Management of 179 consecutive cases and review of the literature. Childs Nerv Syst 1995;11:66-79.
Frawley GP, Dargaville PA, Mitchell PJ, Tress BM, Loughnan P. Clinical course and medical management of neonates with severe cardiac failure related to vein of Galen malformation. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002;87:F144-9.
McSweeney N, Brew S, Bhate S, Cox T, Roebuck DJ, Ganesan V. Management and outcome of vein of Galen malformation. Arch Dis Child 2010;95:903-9.
Jones BV, Ball WS, Tomsick TA, Millard J, Crone KR. Vein of Galen aneurysmal malformation: Diagnosis and treatment of 13 children with extended clinical follow-up. AJNR Am J Neuroradiol 2002;23:1717-24.
McConnell ME, Aronin P, Vitek JJ. Congestive heart failure in neo- nates due to intracranial arteriovenous malformation: Endovascular treatment. Pediatr Cardiol 1993;14:102-6.
Mitchell PJ, Rosenfeld JV, Dargaville P, Loughnan P, Ditchfield MR, Frawley G, et al. Endovascular management of vein of Galen aneurysmal malformations presenting in the neonatal period. AJNR Am J Neuroradiol 2001;22:1403-9.
Patton DJ, Fouron JC. Cerebral arteriovenous malformation: Prenatal and postnatal central blood flow dynamics. Pediatr Cardiol 1995;16:141-4.
Tekşam Ö, Çekirge S, Yiğit Ş, Karagöz T, Yurdakök M. Bir yenidoğanda ağır kalp yetmezliğine neden olan Galen ven anevrizmasının transumblikal yolla embolizasyonu. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2005;48:168-74.
Meral C, Karademir F, Kul M, Aydınöz S, Süleymenoğlu S, Kemer S, et al. Galen Ven anevrizmalı bir yenidoğan. Gülhane Tıp Dergisi 2011;53:208-10.