Giriş: Kistik fibrozis (KF) hastalarında, anormal KFTR geni, pankreatik duktal obstrüksiyon ve ilişkili olarak pankreatik yetmezlik ve intestinal malabsorbsiyon tablosuna neden olmaktadır. KF’de solunumsal fonksiyonlar üzerinde belirgin etkisi olan malnutrisyon, özellikle ergenlik döneminde önemli bir sorun olmakla birlikte, erişkin dönemde de devam etmektedir. Çalışmada, KF’li hastaların epidemiyolojik verileri, malnutrisyon ve yağda eriyen vitamin eksikliklerinin sıklığı araştırılmaktadır. Gereç ve yöntemler: Çalışmada, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji ve Çocuk Göğüs Hastalıkları ünitelerinde, KF tanısı ile izlenmekte olan hastaların antropometrik ölçümleri ve laboratuvar bulguları geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Çalışmaya KF tanısıyla izlenen 700 hastanın 1 yıllık süre içinde takibe devam eden 122’si alındı. Çalışmaya dahil edilen 122 hastanın ortalama yaşı 11.9 ± 6.7 (minimum 2.3 - maksimum 34 yaş) ve ortalama takip süresi 8.7 yıldı. Hastaların %16.4’ünde, malnutrisyon mevcuttu. Yaş gruplarına göre  ≤18 yaş hastaların %9.5’unda, >18 yaş hastaların ise %40.9’unda malnutrisyon mevcuttu. Malnutrisyonu olan ve olmayan hastalar, FEV1 ve FVC değerleri açısından karşılaştırıldığında, malnutrisyonlu hastalarda, bu değerlerin daha düşük olduğu ve aradaki farkın istatistiksel olarak anlamlı olduğu belirlendi (p=0.001 ve p=0.001). Balgam kültürlerinde, Staphylcoccus aureus (44.6%) en sık, Pseudomonas aeruginosa (29.2%) ikinci en sık izole edilen mikroorganizmaydı. Pankreatik yetmezlik hastaların %99’unda tespit edildi. Vitamin A, D, E, K içeren çoklu vitamin desteğini hastaların %28’i almaktaydı. Vitamin A, D ve E içeren çoklu vitamin desteğini ise hastaların %72’si almaktaydı. Vitamin A, E ve D içeren çoklu vitamin desteğini alan hastaların %20.5’u ek olarak A vitamini almaktayken, %23’ü ek olarak E vitamini almaktaydı. Vitamin D (%32.3) ve A (%26.9) ise en sık eksikliği saptanan vitaminlerdi. FEV1 ve FVC değerleri ile vitamin A düzeyi arasında, orta derecede anlamlı, pozitif korelasyon olduğu belirlendi  (p<0.001). Tartışma: Çalışmamız KF hastalarında, yağda eriyen vitamin eksiklikleriyle birlikte, malnutrisyonun değerlendirildiği literatürdeki az sayıda çalışmadan biridir. Malnutrisyon varlığı, KF hastalarında solunumsal fonksiyonların korunabilmesini engelleyen en önemli faktörlerden biridir. Yağda eriyen vitaminlerin monitorizasyonu ise özellikle pankreatik yetmezliği olan hastalarda, vitamin desteğine uymayan ya da daha yüksek dozda destek ihtiyacı olan, hastaların belirlenmesi açısından önemlidir.