DERMATOFİBROSARKOM PROTUBERANS: 5 OLGUNUN İNCELENMESİ

Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) deriden kaynaklanan, sıklıkla gövdede bulunan, ağrısız, yavaş büyüyen ve oldukça nadir görülen bir tümördür. DFSP’nin hücresel orijininin dermisteki kök hücrelerdir. Bu çalışmamızda literatürde ve klinik uygulamalarda nadir görülen kliniğimize başvuran DFSP’li 5 hasta yeterli cerrahi sınır ve lokal rekürrens açısından değerlendirildi. Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Plastik ve Rekonstrüktif cerrahi Kliniğine 2003-2008 yılları arasında dermatofibrosarkom protuberans tanısı ile başvuran 5 hasta klinik gidişleri açısından değerlendirildi. Lezyonların dağılımının 2 hastada karın ön duvarda, 2 hastada sırtta, 1 hastada skalpte olduğu görüldü. Tümör boyutları 4x5 cm ile 10x10 cm arasındadır. Tüm hastalarda lezyonlar 3 cm sağlam cerrahi sınırla tekrar cilt-ciltaltı dokusu ve fasya dahil edilerek eksize edildi. Hastaların patolojik incelemelerinde 2 cm sağlam cerrahi sınır elde edildi. Hastalar yeterli sağlam cerrahi sınıra ulaşmak için ortalama 2,3 kez opere edildiler. 2 hastada rekonstrüksiyon çevre dokuların ilerletilmesi, diğer 3 hastada rekonstrüksiyon kısmi kalınlıkta deri grefti ile yapıldı. Ortalama takip süresi 20,8 ay olan hastalarda nüks görülmedi. Nadir görülen dermatofibrosarkoma protuberansta mikroskobik yayılımın makroskobik yayılımdan daha fazla olması nedeni ile nüksün sıklığı geniş cerrahi eksizyon ile engellenebilmektedir. Yine de geç nükslerin (>10 yıl) görülmesi, bu hastaların tüm hayatları boyunca takip edilmelerini gerektirmektedir.

DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS: REPORT OF FIVE CASES

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) was a rare, slow-growing, painless tumor of the skin that frequently arises on the trunk. The origin of the DFSP was stem cells in dermis. In our study, 5 patients who admitted our clinic with dermatofibrosarcoma which were rare tumor were examined according to having sufficient surgical margins and local recurrency. Between 2003 and 2008, 5 patient who admitted to Plastic and Reconstructive Surgery Clinic in Sisli Etral Training and Research Hospital were followed. Lesions of DFSP were on the anterior wall of the abdomen in 2 patients and were on the back in two patients and on the scalp in one patient. Tumor size ranged from 1.5 × 1.0 cm to 7.0 × 5.0 cm. Wide surgical excision with 3 cm surgical margins were planned in all patients also skin, subcutaneous fat and the deep fascia were included the excised specimens. In the histopatologic examination, 2 cm tumor free margins were provided. The patients were operated 2,3 times due to getting tumor free margins. Two of patients reconstructed with locally advanced tissues and three of them were reconstructed with split thickness skin grafting. Mean follow up time was 20.8 months also we did not observe any tumor recurrency. In dermatofibrosarcoma protuberans which were very rare, the incidence of tumor recurrency could be decreased with wide excision due to it spreaded microscopically than macroscopically.