Sayın Editör: Türk Pediatri Arşivi Dergisinin 2009 yılı 3 Eylül sayısı 89 93 sayfalarında Dr Gülcan ve ark ları’nın `Yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde besin proteini ilişkili proktokolit: Klinik endoskopik histopatolojik bulgular ve tedavi` başlıklı makalesini Türk Ped Arş 2009; 44: 89 93 ilgiyle okudum Bu çalışmada 18 proktokolitli olgu sunulmuş olup klinik ve laboratuvar verileri son literatür bilgileri eşliğinde tartışılmıştır Son zamanlarda hastalığın anne sütüyle beslenmenin artmasına rağmen daha sık rastlandığı da bildirilmekte 1 ve bu konuda araştırmalar yoğunlaşmaktadır Biz de konuyla yakından ilgilendiğimizden; özellikle hastalığın teşhis ölçütleri konusunda bir kaç hususa değinmek istedik Bilindiği gibi kolon ve rektumda besin proteinlerine karşı gelişen immün alerjik tepkimenin en sık tipi besin proteini ilişkili alerjik proktokolit’tir BPİAP Besin proteini ilişkili alerjik proktokolit ilk defa Rubin tarafından 1940’da tanımlanmıştır Besin proteini ilişkili alerjik proktokolit’in teşhisi klinik ve histolojik bulgulara dayanmasına rağmen genelde kliniğe göre tanı konulmakta ve bu da yanılgılara yol açıp son zamanlarda hastalığın olduğundan daha sık teşhis edilmesine yol açmaktadır 2 Sonuçta da gereksiz yere anne çocuğun diyetinde değişmelere bazen anne sütünün kesilmesine ve pahalı mamaların kullanımına yol açabilmektedir Diğer taraftan hastalığın selim seyretmesi ve kendiliğinden düzelmesi diyet uygulanmasının gerçekten gerekip gerekmediğinin belirlenmesinin zorunluluğunu ortaya koymaktadır Teşhis ayrıntılı alınan hasta öyküsüne şüphelenilen gıdanın diyetten çıkarılmasıyla rektal kanamanın geçtiğinin görülmesine ve rektal kanama için başka bir neden bulunamamasına bağlıdır Teşhis besinle uyarı verilmesi ve gerekirse sigmoidoskopi esnasında yapılan biyopsilerle de doğrulanmalıdır Ne bir laboratuvar ne de biyokimyasal test BPİAP’ın teşhisinde yeterli olmadığından çoğu olgu kliniğe göre teşhis ve tedavi edilmektedir Çok sayıda nbsp; sigmoidoskopi ve o esnada çok sayıda mukoza biyopsilerinin alınması her olguda değil ama özellikle diyete yanıt vermeyen durumlarda önerilmektedir Bu yüzden bazı yazarlar şüphelenilen besinle uyarı testlerinin önemine değinmektedir 1 3 Fakat Gülcan ve ark ları’nın bildirdiği bu çalışmada 18 olgudan hiç birinde inek sütü veya şüphelenilen gıdayla uyarı testi yapılmamıştır Yine bu çalışmada 4 18 olguda inek sütü alerjisi İSA tespit edilmeden uygulanan diyetle sorunlarla karşılaşılmıştır Ya anne diyete uyamamış ya da sonradan başka bir besine alerji tespit edilmiştir Bu deneyimden de anlaşılacağı gibi BPİAP`lı olgularda her zaman neden İSA olmamakta ve nbsp; şüphenin doğrulanması gerekmektedir Bu düşüncemizi doğrulayan bir başka çalışmada da rektal kanama ile gelen hastaların sadece 18’inde İSA tespit edilmiştir ve yazarlar şiddetle yalancı İSA teşhisinin önüne geçilmesi için uyarı testini önermişlerdir 3 Ayrıca Gülcan ve ark ları’nın çalışmasında teşhiste önemli ölçütlerin arasında bulunan ailede atopi öyküsü olup olmadığının olgularda bildirilmemesi yine besin alerjisini saptamada duyarlılığı daha üstün kabul edilen cilt testinin hiç bir hastada yapılmaması sadece serumda bakılmış ve ayrıca gerçekleştirilen gıda panelinde yumurta sarısı gibi temel bir besin proteininin bulunmaması göze çarpmaktadır nbsp; Besin proteini nbsp; ilişkili alerjik proktokolit’in nbsp; teşhisinde endoskopi biyopsi her hastada önerilmemekle beraber çok ağır ve farklı seyreden olgularda teşhisi doğrulamak için yararlı olabilmektedir 1 4 5 Hatta Xanthakos ve ark ’ları 6 yenidoğan ve erken süt çocukluk döneminde endoskopik bulguların kendi başına özgül ve BPİAP’ın teşhisinde endoskopi biyopsi ve diğer rektal kanamalardan ayrımında yararlı olmadığını bildirmiştir İlaveten; endoskopik ve histopatolojik bulgular da daha önceki çalışmalarda hep farklılıklar göstermiştir Fakat rekto sigmoid mukoza biyopsilerinde saptanan lenfonodüler hiperplazi LNH çocuklarda gıda alerjisinin bir göstergesi olarak genelde kabul edilmektedir ve Dr Gülcan ve ark ları LNH’nin hastalığın özgül endoskopik bulgusu olabileceğinden bahsetmektedirler Bununla beraber bazı süt çocuklarında BPİAP’ın histolojik ve klinik bulguları olmadan da LNH’nin tanımlandığı akılda tutulmalıdır Ayrıca bu hastalarda diyette değişim yapılmadan bir iki haftalık süre içinde rektal kanamada da kendiliğinden iyileşme görülmüştür Ek olarak; nadir de olsa enflamatuar kolit ve normal kontrollerde de LNH’ye rastlanmıştır 7 Bazı araştırmacılar LNH’nin çok özel bir bulgudan ziyade basit bir endoskopik bulgu olduğunu savunmaktadırlar 4 6 Buna karşın nbsp; Dr Gülcan ve ark ’ları tarafından bildirilmeyen LNH`nin değişik bir şekli olan multipl nodüler hiperplazinin kaz derisi goose pimply görünümlü olarak saptanmasının erken tanı ve rektal kanamanın ayırıcı tanısında daha yararlı olabileceğinden bahsedilmektedir Yine LNH`nin yuvarlak ve veya ortası çukur tarzındaki belirgin erozyonla beraber olanları daha özgül kabul edilmektedir 4 Rektal kanama; bir çalışmada acil başvurularının 0 3’ü olarak bulunmasına rağmen 4 kadar hastada yaşamı tehdit eden bulguya rastlanmıştır Genelde süt çocuklarında besin proteinlerine ya da mikrobik ajanlara enfektif kolit nbsp; duyarlılık sonucu ortaya çıkmaktadır Besin proteini ilişkili alerjik proktokolitin gerçek yaygınlığı bilinmemesine rağmen İSA en sık neden olarak düşünülmekte ve hemen çocuğun annenin beslenmesinden inek sütünün çıkarılması düşünülmektedir 3 Ama bir çalışmada bu tür olgularda İSA oranı 18’lerde kaldığından dolayı hastada gıda uyarı testlerinin yapılması şiddetle önerilmektedir 3 Meckel divertikülü ve enflamatuar bağırsak hastalıkları Crohn ve ülseratif kolit da bu tür kanamanın nadiren de olsa ayrıcı tanısına girmekle beraber bu çalışmada sorgulanmış ve bunlar için gerekli incelemeler yapılmış mı belli değil Ayrıca kanlı mukuslu ishal nedenleri arasında olan rotavirus adenovirus enterovirus ve de sitomegalovirus gibi viral etkenler için incelemeler yapılmış mıdır? Yersinia ve Campylobacter jejuni gibi bakteriyel nadir nedenler de rektal kanama yapan nedenler arasında hatırlanmalıdır Bir de tartışma bölümünde BPİAP’ın ayırıcı tanısında diğer eozinofilik gastroenteropati besin proteini enteropatisi vb hastalıklardan ve özellikle besin proteini ile ilişkili enterokolit’ ten ayrımı ve ayırıcı teşhisde önemli noktalarına bu makalede hiç değinilmemiş Alerji pratiği yapanlar için endoskopi biyopsi gibi işlemleri yaptırmak her zaman çok basit olmadığı gibi ayrıca girişimsel yöntemlerdir ve de her hastada önerilmemektedir 1 4 5 Bu yüzden bazı klinik ve laboratuvar bulgularıyla BPİAP’ın diğerlerinden ayrımına değinilmesi yerinde olurdu nbsp; Özet olarak; son zamanlarda arttığı bildirilen BPİAP’ın teşhisinde yanılgıya düşmemek ve gereksiz yere diyette değişmelere ve anne sütünün kesilmesine yol açmamak için benzer çalışmalara ihtiyaç olduğu mutlaktır Bu çalışmalar LNH’den daha özellikli klinik ve laboratuvar bulgularını ortaya çıkaracaklardır

Tuberous sclerosis is a multisystem disease involving primarily the skin the brain the kidneys the heart and the eyes The most frequent nbsp; cardiac tumor is rhabdomyoma In our patient who was referred to our hospital due to fetal arrhythmia multiple intracardiac masses were detected by fetal echocardiography performed in the 36th week of pregnancy Cardiac rhabdomyoma was considered and the baby was investigated for tuberous sclerosis The diagnosis of tuberous sclerosis was established by the presence of multiple subependymal calcific nodules and periventricular and subcortical tubers in the postnatal magnetic resonance imaging Since the rhabdomyomas had not caused hemodynamic impairment surgical treatment was not considered The patient was followed up and we observed that rhabdomyomas regressed and arrhythmia decreased without any medical treatment We wanted to point out that the diagnosis of tuberous sclerosis should be considered in cases presenting with intracardiac masses on fetal echocardiography Turk Arch Ped 2009; 44: 146 8 Key words: Fetal echocardiography rhabdomyoma tuberous sclerosis