Demet TEREK, Şule GÖKÇE, Mehmet YALAZ, Mert KAZANDI, Murat DEVECİ, Özge KÖROĞLU ALTUN, Ruhi ÖZYÜREK, Nilgün KÜLTÜRSAY, Ertürk LEVENT, Mete AKISÜ

Yenidoğan döneminde kalpteki kitleler nedeniyle tanı alan tüberoskleroz olguları

Yenidoğan döneminde kalpteki kitleler nedeniyle tanı alan tüberoskleroz olgularının incelenmesidir. Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Kliniğine yatırılarak tetkik edilen dört olgunun klinik ve laboratuvar özellikleri geriye dönük olarak incelendi. Birinci olgu gebeliğin 28. haftasında saptanan kalpteki kitle nedeni ile yenidoğan döneminde yatırıldı. Kraniyal manyetik rezonans incelemede subepandimal hamartomlar saptandıEkokardiyografik incelemede ventrikül içinde ve apekste geniş kitle saptandı. İkinci olgu 29. gebelik haftasında saptanan kalpteki kitle nedeni ile yenidoğan döneminde yatırıldı. Kraniyal manyetik rezonans incelemede subepandimal hamartom ve kortikal tüberler saptandı. Ekokardiyografiincelemede sağ ventrikül çıkış yolunda, sağ atriyumda ve sol ventrikülde çok sayıda kitleler saptandı. Fetal ekokardiyografisinde kitle saptanan üçüncü olguda yenidoğan döneminde ve her iki ventrikülde ve çok sayıda kitleler saptandı. Kraniyal manyetik rezonans incelemede tüberler izlendDördüncü olguda, 32. gebelik haftasında miyokard kalınlaşması saptanan olgu yenidoğan döneminde yatırıldı. Gövdede üç adet hipopigmente lezyon izlendi. Ekokardiyografik incelemede sağ ventrikül, sol ventrikül içinde ve atriyumlar arası septumda çok sayıda kitleler saptandı. Kraniyamanyetik rezonans incelemede subepandimal nodüller bulundu. İntrauterin dönemde kalpte kitle saptanan hastalarda doğum sonrası dönemde tüberoskleroz açısından inceleme yapılmalıdır. (Türk Ped Arfl 2013; 48: 57-61)

Tuberosclerosis cases presenting with cardiac mass during the neonatal period

The aim of the study is to evaluate the tuberosclerosis cases diagnosed during the neonatal period presenting with cardiac masses. The clinical and laboratory findings of 4 cases and of tuberosclerosis diagnosed in Ege University Medical Faculty Newborn Clinic were evaluated etrospectively. The first case was admitted to the Newborn Clinic with the diagnosis of cardiac mass detected at the 28th gestational week. Cranial magnetic resonance imaging revealed subependimal hamartomas. Echocardiography showed large masses within the intraventricular cavity and cardiac apex. The second case was admitted to the Newborn Clinic with the diagnosis of cardiac mass detected at the 29th gestational week. Cranial magnetic resonance imaging revealed subependimal hamartomas and cortical tubers. Echocardiography showed multiple masses located at right ventricular outflow, right atrium and left ventricule. In the third case multiple cardiac masses in both ventricules were detected during the neonatal period. Cranial magnetic resonance imaging showed multiple tubers. The fourth case was admitted to the Newborn Clinic with the diagnosis of cardiac mass detected at the 32th gestational week. Three hipopigmented skin lesions were found. Echocardiography showed multiple masses within the right ventricle, left ventricle and interatrial septum. Cranial magnetic resonance imaging revealed subependimal nodules. Cardiac mass should suggest Tubeous Sclerosis, cranial imaging must be performed. (Turk Arch Ped 2013; 48 : 57-61)

PDF

___

1. Ibrahim CPH, Thakker P, Miller PA, Baro D. Cardiac rhab- domyoma presenting as left ventricular outflow tract obs- truction in a neonate. Interact CardioVasc Thorac Surg 2003; 2(4): 572-4.
2. Amonkar GP, Kandalkar BM, Balasubramanian M. Cardiac rhabdomyoma. Cardiovasc Pathol 2009; 18(5): 313-4.
3. Lacey SR, Donofrio MT. Fetal cardiac tumors: prenatal diagnosis and outcome. Pediatr Cardiol 2007; 28(1): 61-7.
4. Uzun H, Yavuz T, Arslanoğlu İ. Supraventriküker taşikardi ile kendini gösteren üç aylık tüberoskleroz olgusu. Bakırköy Tıp Dergisi 2009; 5: 75-7.
5. İncecik F, Hergüner Ö, Özcan K, Altunbaşak A. Tuberosklerozlu 19 olgunun geriye dönük olarak değerlen- dirilmesi. Türk Ped Arş 2006; 41(3): 156-60.
6. Gürses D, Levent E, Ülger Z, Özyürek AR. Fetal ekokardi- yografi ile kalpte rabdomiyomların saptandığı tuberoskle- rozlu bir olgu sunumu. Türk Ped Arş 2009; 44(4): 146-8.
7. Jozwiak J, Jozwiak S, Wlodarski P. Possible mechanism of disease development in tuberous sclerosis. Lancet Oncol 2008; 9: 73-9.
8. Misirlioğlu ED, Aliefendioğlu D, Alpan N, Güven A, Peltek N. Case 3: Fetal intracardiac tumour-A feature of a genetic disease? Acta Paediatr 2006; 95(6): 758-61.
9. Degueldre SC, Chockalingam P, Mivelaz Y, et al. Considerations for prenatal counselling of patients with car- diac rhabdomyomas based on their cardiac and neurologic outcomes. Cardiol Young 2010 ; 20(1): 18-24.
10. Chao AS, Chao A, Wang TH. Outcome of antenatally diag- nosed cardiac rhabdomyoma: case series and a meta- analysis. Ultrasound Obstet Gynecol 2008 ; 31(3): 289-95.
11. Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumors: diagnosis and management. Lancet Oncol 2005; 6(4): 218-28.
12. Gillette PC, Blair HL, Crawford FA. Preexcitation syndro- mes. In: Gillette PC, Garson A (ed)s. Pediatric cardiac dysrhythmias. New York: Grune and Stratton, 1981: 360- 79.
13. Fenoglio JJ Jr, MCAllister HA Jr, Ferrans VJ. Cardiac rhabdomyoma: a clinicopathologic and electron microscopistudy. Am J Cardiol 1976; 38(2): 241-51.
14. Mühler EG, Turniski-Harder V, Engelhardt W, von BernutG. Cardiac involement in tuberous sclerosis. B Heart 1994(6); 72: 584-90.
15. Allan L, Hornberger LK, Sharland G. Fetal cardiac tumorsTextbook of fetal Cardiology 2000; 358-65.
16. Jó wiak S, Doma ska-Pakie a D, Kwiatkowski DJ, KotulskK. Multiple cardiac rhabdomyomas as a sole symptom otuberous sclerosis complex: case report with moleculaconfirmation. J Child Neurol 2005; 20(12): 988-9.