Trakeomalazi ve bronkomalazisi olan bir Larsen sendromu

Larsen sendromu yassı yüz eklemlerde çıkıklık yarık damak ve hiperteleorizmin saptandığı nadir görülen bir sendromdur Hastamızda basık burun kökü belirgin alın yarık damak mikrognati her iki dizde dislokasyon ve ayaklarda pes ekinovarus deformitesi sol fibulada hipoplazi parmaklarda silindirik görünüm ve torakolomber kifoz mevcuttu Tanısı pretanal dönemde kondu Olguda ek olarak trakeomalazi ve bronkomalazi de saptandı Bu yazıda trakeornalazi ve bronkomalazisi olan otozomal resesif geçişli olduğu düşünülen Larsen sendromlu olgu sunulmuştur Anahtar kelimeler: Larsen sendromu prenatal tanı trakeomalazi bronkomalazi
Anahtar Kelimeler:

-

Tracheomalacia and bronchomalacia associated with Larsen Syndrome

Larsen syndrome is a rare disorder characterized by congenital multiple joint dislocations presence of cleft palate hyper telorism and flat facies Our case had a flat nasal bridge frontal bossing cleft palate micrognathia bilateral dislocation of the knees equinovarus deformity on the feet left fibula hypoplasia cylindrical fingers and thoracolomber kyphosis Larsen syndrome was diagnosed prenatally He also had tracheomalacia This case of Larsen syndrome associated with tracheomalacia and bronchomalacia showing autosomal recessive inheritance is presented Key words: Larsen syndrome prenatal diagnosis tracheomalacia bronchomalacia
Keywords:

-,

Türk Pediatri Arşivi-Cover
  • ISSN: 1306-0015
  • Başlangıç: 2015
  • Yayıncı: Alpay Azap
Sayıdaki Diğer Makaleler

İdyopatik pulmoner hemosideroziste steroidlere ek olarak klorokin verilmesinin tedaviye etkisi

Sebahat İMAMOĞLU, Fazilet KARAKOÇ, Bülent Karadağ, Arif Kut, Elif DAĞLI

Evde enteral beslenme: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatrik Gastroenteroloji deneyimi

Tülay Erkan, Tufan Kutlu, Fügen Çokuğraş, Güngör T.Tümay

Trakeomalazi ve bronkomalazisi olan bir Larsen sendromu

Nilgün KÖKSAL, Yusuf BAYRAM, Handan SARIMEHMET, Ömer TARIM, Yalçın KİMYA

Bilateral nefrokalsinosis saptanan Bartter Sendromu Tip III olgusu

Betül SEZGİN, Özgül YİĞİT, Ahmet NAYIR, Nuran ÜSTÜN

Dermal sinüs absesine ikincil escherichia coli menenjiti

Erdal İNCE, Ergin ÇİFTÇİ, Tanıl KENDİRLİ, Ülker DOĞRU

Doğumsal kalp hastalıklı yenidoğanların değerlendirilmesi

Kürşad Tokel, Arda Saygılı, Şükrü Mercan, Birgül Varan, Berkan Gürakan, Sait Aşlamacı

Gastroözofageal reflü ve beslenme

Tülay Erkan, Güngör T.Tümay

Respiratuvar Distres Sendromu dışı nedenlerle solunum sıkıntısı gelişen dört olguda surfaktan tedavisi

Gülcan TÜRKER, Kadir BABAOĞLU, Metin AYDOĞAN, A. Engin ARISOY, Ayşe Sevim GÖKALP

Osteogenezis imperfekta lı 15 hastanın değerlendirilmesi

Güler ÖZER, Neslihan Önenli MUNGAN, Bilgin YÜKSEL, Dinçer YILDIZDAŞ, Zeliha TEKER, Mehmet SATAR

Yenidoğan döneminde kan değişimi uygulanan çocukların Denver gelişimsel tarama testi ile değerlendirilmesi

Tanju Yılmazer, Zeynep Şıklar, Yıldız Dallar, Gülten Tanyer, Zeynep Tutulmaz