Kemal NİŞLİ, Naci ÖNER, Eker Rukiye ÖMEROĞLU, Taner YAVUZ, Helen BORNAUN

Kapak dışı aort darlığı olgularının değerlendirilmesi

Amaç: Bu çalışmada son üç yılda Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı'nda kapak dışı aort darlığı tanısı alan hastaların morfolojik ve klinik özelliklerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Ocak 2003 ve Ocak 2006 tarihleri arasında kapak dışı aort darlığı tanısı alan 32 çocuk olgu geriye dönük olarak değerlendirildi. Tüm olguların transtorasik ekokardiyografileri yapılarak darlığa yol açan patoloji, darlık derecesi, ek anomaliler, cerrahi gereksinimi ve sonuçları değerlendirilmeye alındı. Bulgular: Çalışmaya alınan 32 hastanın 20'sinde subvalvüler darlık saptandı. Subvalvüler darlık saptanan 13 erkek ve yedi kızın yaş ortalaması 11,2 ± 3,6 (4-17) yıl, tanı yaşı 6,2 ± 3,6 (0,4-13) yıldı. Bu grup hastaların dopler ekokardiyografi değerlendirmesinde sol ventrikül çıkış yolundan ölçülen tepe sistolik farkı 43,9 ± 27,6 idi. Supravalvüler darlık tanısı alan altı erkek, altı kız toplam 12 olgunun yaş ortalaması 7,1 ± 5,3, tanı yaşı 4,1 ± 4,0 idi. Ekokardiyografik değerlendirmede supravalvüler aort darlığına ait tepe sistolik basınç farkı 42,4 ± 8,9 mmHg ölçüldü. Bu hasta grubunda yedi olguda Williams Sendromu saptandı. Çıkarımlar: Kapak dışı aort darlığı kendine özgü morfolojik ve klinik farklılıklarından dolayı dikkatle değerlendirilmeli ve yakından izlenmelidir.

Evaluation of non-valvular aortic stenosis cases

Aim: We aimed to determine the morphological and clinical features of non-valvular aortic stenosis cases, who have attended our Pediatric Cardiology Clinic for thelast three years. Material and Method: Thirty-two children with non-valvular aortic stenosis, who attended our clinic between January 2003 and 2006, were retrospectively evaluated. Transthoracic echocardiography was conducted to all cases and the underlying pathology which resulted in stenosis, the degree, the additional abnormalities, the surgical necessities and the results were taken into evaluation. Results: Twenty in 32 cases had subvalvular aortic stenosis. They were 13 boys and seven girls and their mean age was 11.2 ± 3.6 years, their mean age at the time of diagnosis was 6.2 ± 3.6 years. The peak systolic gradient, measured from the left ventricle outflow tract was 43.9 ± 27.6 mmHg. Twelve cases had supravalvular aortic stenosis and six of them were boys. Their mean age, their age at the time of diagnosis and peak systolic pressure gradient on echocardiography were 7.1 ± 5.3, 4.1 ± 4.0 years and 42.4 ± 8.9 mmHg, respectively. Seven Williams syndrome cases were diagnosed among these patients. Conclusions: The patients with non-valvular aortic stenosis should be carefully evaluated for their specific morphological and clinical differences and followed-up closely.

PDF

___

Freed MD. Aortik stenosis. In: Ailen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ (eds). Heart disease in infants, children and adolescents. MOSS and Adams. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins Desktop division, 2001: 970-87.
Korang AA, Anderson RH. Echocardiographic assessment of the aortic valve and left ventricular outflow tract. Cardiol Yo ung 2005; 15: 27-36.
Hwang MS, Chu JJ, Su WJ. Natural history and risk statifica tion of discrete subaortik stenosis in children: an echocardiog raphic study. Forrhos Med Assoc 2004; 103: 17-22.
Stamm C, Friehs S, Ho SY, Moran AM, Jonas RA, del Nido PJ. Congenital supravalvar aortic stenosis: a simple lesion? Eur J Cardiothorac Surg 2001; 19: 195-202.
Eisenberg R, Young D, Yacopsen B, Boito A. Familial sup ravalvar aortic stenosis. Am J Dis Child 1964; 108: 341-7.
Larry LA, Latson MD. Aortik stenosis. In: Garson A, Bricker JT, Me Namara GD (eds). The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Philadelphia: Lea and Febiger, 1990: 1257-73.
Stassano PO, Di tommado L, Contaido A, et al. Discrete subaortic stenosis: long-term prognosis on the progression of the obstruction and of the aortic insufficiency. Thorac Car diovasc Surg 2005; 53: 23-7.
Erdal AC, Silistreli E, Çatalyürek H, Albayrak G, Aykut K, Açıkel Ü. Subaortik darlıklarda cerrahi tedavinin zamanlan ması. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2004; 12: 169-71.
Horta G, Faria CA, Rezend DF, et al. Subaortik stenosis as sociated with perimembranous ventricular septal defect clini cal follow-up of 36 patients. Ara Bras Cardiol 2005; 84: 103-7.
Cohen L, Bennani R, Hulin S, et al. Mitral valve anomalies and discrete subaortik stenosis. Cardiol Young 2002; 12: 138-46.
Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodelfield MD, Turrentine MW. Surgery for aortic stenosis in children: a 40 year ex perience. Ann Thorac Surg 2003; 76: 1398-411.
Darçin OT, Yağdı T, Atay V, ve ark. Discrete subaortic steno sis: surgical outcome and follow-up results. Tex Heart Inst J 2003; 30: 286-92.
Bostan ÖM, Çil E. Evaluation of nine cases with supraval vular aortic stenosis. Türk Kardiyol Der Ars 2000; 28: 752-6.