Barsaklardan protein kaybı çok sayıda gastrointestinal sistem hastalığı yanında nadiren konjestif kalp yetersizliği ve konstriktif perikardit gibi bazı kardiyak patolojilere de eşlik edebilir Bu yazıda Fontan ameliyatı sonrasında protein kaybettiren enteropati gelişen bir olguyu sunuyoruz iki yaşında triküspid atrezisi büyük arterlerin transpozisyonu ventriküler septal defekt ve pulmoner stenoz nedeniyle Fontan ameliyatı yapılan hasta kliniğimize başvurduğunda fizik muayenesinde bufissür pretibial ödem ve asit mevcuttu Laboratuar tetkiklerinde; hipoproteinemi albumin: 2 5 g dl globulin: 2 g dl immünoglobulinlerinde düşüklük IgG: 450 mg dl IgA: 48 mg dl IgM: 116 mg dl saptandı Dışkı immünoelektroforezi ile barsaklarda protein kaybı gösterildi Ancak ince barsak biyopsisinde intestinal lenfanjiektazi görülemedi Tekrarlanan albumin perfüzyonu ve diüretik tedaviye rağmen hipoalbuminemisi düzelmeyen hastaya prednizolon 2 mg kg gün başlandı Bir ay sonra albuminin 3 9 g dl yükselmesi üzerine prednizolon dozu azaltılarak 0 5 mg kg gün aşırıya geçildi Halen ödem ve asiti olmayan hastanın serum albumin düzeyi normal sınırlardadır poliklinikten izlenmektedir Anahtar kelimeler: Fontan Ameliyatı Protein Kaybettiren Enteropati

Protein loss from the intestines occurs in many gastrointestinal system diseases and accompanies some cardiac pathologies like congestive heart failure and constrictive pericarditis The patient underwent a Fontan operation because of tricuspid atresia ventricular septal defect transposition of great arteries and pulmonary stenosis at 2 years of age In physical examination there was eyelid pretibial edema and ascites Laboratory data revealed hypoproteinemia albumin: 2 5 g dl globulin: 2 g dl low immunoglobulin levels IgG: 450 mg dl IgA: 48 mg dl IgM: 116 mg dl ; there was no lymphopenia and by fecal immunoelectrophoresis protein loss from the intestines has beer shown but there was no intestinal lymphangiectasia in small bowel biopsy There was no improvement in hypoalbuminemia for two years although repeated albumin perfusion and diuretic therapy had been given As a membrane stabilizer prednisolone 2mg kg day was added to the therapy and after a month albumin level was measured as 3 9 gr dl and prednisolone dose was readjusted to 0 5 mg dl to be given every other day The patient is still in our control there is no ascites and edema with serum albumin measured in normal ranges Key words: Fontan Procedure Protein Losing Enteropathy