Çoklu komplikasyonlarla birlikte orak hücre hastalığı olan bir hastada karın ağrısı

Orak hücre hastalığı, otozomal resesif kalıtım geçişli bir hemoglobinopatidir. Orak hücre hastalığı olan hastaların %10’unda hastaneye yatış nedeni akut karın ağrısıdır ve bu durum genellikle vazo-okluzif tıkanma ya da enfarktif kriz, distal doku iskemisi esnasında ortaya çıkar. Bu hastalarda, karın ağrısının etiyolojisinin tanısı çok zordur, Çünkü bazı hastalarda pankreatit ve dalak absesi gibi bazı nadir durumlarla ilişkili olabilir. Burada, akut karın ağrısı nedeni ile yatırılan, orak hücre hastalığı olan ve dalak ve hepatobiliyer sistemde nadir görülen çoklu bozukluklar gösteren 14 yaşında bir erkek çocuğunu sunuyoruz.

Abdominal pain in a patient with sickle cell disease with multiple complications

Sickle cell disease is an inherited autosomal recessive hemoglobinopathy. Acute abdominal pain is the cause of hospitalization in 10% of patients with sickle cell disease and usually occurs during vaso-occlusion or distal tissue ischemia. Determining the etiology of abdominal pain is very difficult in these patients because it is associated with several rare diagnoses, such as pancreatitis and splenic abscess in some patients. We represent a 14-year-old boy with sickle cell disease who was hospitalized due to acute abdominal pain and indicated multiple and scarce disturbances in the spleen and hepatobiliary system.

___

  • 1. Ebert EC, Nagar M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and Hepatic Complications of Sickle Cell Disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2010; 8: 483−9. [CrossRef]
  • 2. Gumiero APDS, Bellomo-Brandao MA, Costa-Pinto EAL. Gallstones in children with Sickle Cell Disease followed up at a Brazilian hematology center. Arq Gastroenterol 2008; 45: 313−8. [CrossRef]
  • 3. Kudsk KA, Tranbaugh RF, Sheldon GF. Acute surgical illness in patients with sickle cell anemia. Am J Surg 1981; 142: 113−7. [CrossRef]
  • 4. Crastnopol P, Stewart CF. Acute Abdominal Manifestations in Sickle Cell Disease. Arch Surg 1994; 48: 123−5.
  • 5. Al-Salem A. Splenic Complications of Sickle Cell Anemia and the Role of Splenectomy. ISRN Hematol 2011; 2011: 864257. [CrossRef]
  • 6. Lee MG. Abdominal Pain in Sickle Cell Anaemia. Trop Doct 1989; 19: 177−8. [CrossRef]
  • 7. Buntain WL, Wood JB, Woolley MM. Pancreatitis in childhood. J Pediatr Surg 1978; 13: 143−9. [CrossRef]
  • 8. Al-Salem A, Qaisaruddin S, Jam’a A, Al-Kalaf J, El-Bashier M. Splenic Abscess and Sickle Cell Disease. Am J Hematol 1998; 58: 100−4. [CrossRef]
  • 9. Amoako MO, Casella JF, Strouse JJ. High Rates of Recurrent Biliary Tract Obstruction in children with Sickle Cell Disease. Pediatr Blood Cancer 2013; 60: 650−2. [CrossRef]
  • 10. Ware RE, de Montalembert M, Tshilolo L, Abboud MR. Sickle cell disease. Lancet 2017; 390: 311−23. [CrossRef]
  • 11. Powars DR, Chan LS, Hiti A, Ramicone E, Johnson C. Outcome of sickle cell anemia: a 4-decade observational study of 1056 patients. Medicine (Baltimore) 2005; 84: 363−76. [CrossRef]
  • 12. Al-Salem AH. Massive Splenic Infraction in children with sickle cell anemia and the role of splenectomy. Pediatr Surg Int 2013; 29: 281−5. [CrossRef]
Türk Pediatri Arşivi-Cover
  • ISSN: 1306-0015
  • Başlangıç: 2015
  • Yayıncı: Alpay Azap
Sayıdaki Diğer Makaleler

Şişmanlığın derecesi ile kardiyometabolik riskler ve vitamin D düzeyi arasındaki ilişki

Selmin KÖSE, Suphi VEHİD, Oya ERCAN, Müjgan ALİKAŞİFOĞLU, Emre ÇELİK, Aslı OKBAY GÜNEŞ, Ethem ERGİNOZ

Wilson hastalıklı çocukların nütrisyonel değerlendirmesi: tek merkez deneyimi

Şükrü GÜNGÖR, Fatma İlknur VAROL, Mukadder Ayşe SELİMOĞLU

Çocuk hastada ekstazi zehirlenmesine ikincil gelişen rabdomiyoliz, serotonin ve akut solunum sıkıntısı sendromu

Ayşegül DOĞAN DEMİR, Selçuk UZUNER, Çiğdem KORKMAZ, Lala NURMAMMADOVA, Osman YEŞİLBAŞ

Infantil hipopigmente pitiriyazis versikolor: iki nadir olgu

Nasim NİKNEZHAD, Mohammad NİKVAR, Nakisa NİKNEJAD, Fahimeh ABDOLLAHİMAJD

Diyaliz gereksinimi olmayan kronik böbrek hastalıklı çocuklarda hepsidin ile anemi ve kemik mineral metabolizması ilişkili midir?

Osman YEŞİLBAŞ, Harika ALPAY, Nurdan YILDIZ, Özgür BAYKAN

Kronik rekürren multifokal osteomyelit: olgu sunumu

Esma ALTINEL AÇOĞLU, Yasemin TAŞÇI YILDIZ, Saliha ŞENEL, Nedim C. M. GÜLALDI, Meltem AKÇABOY, Eyüp SARI, Pelin ZORLU

Ebeveyn kaybı yaşayan çocuklara yardımcı olmak için uygun sosyal programların gerçekleştirilmesinde pediatristlerin rolü

Fügen Çullu ÇOKUĞRAŞ, Pietro FERRARA, Luigi NİGRİ, Ida GİARDİNO, Tudor Lucian POP, Massimo PETTOELLO-MANTOVANİ

Çocuk hekimliği tarihine ilişkin eski bir kitap incelemesi ve Dr. Sezai Bedrettin Tümay

Seçil ÖZÇİFTÇİ, Çağatay ÜSTÜN, Nuray DEMİRCİ GÜNGÖRDÜ

Çocuk yaş grubunda erken lokalize Lyme hastalığı: olgu sunumu

Süleyman Nuri BAYRAM, Müge BAYKAN, İlknur ÇAĞLAR, İlker DEVRİM

Otizm spektrum bozukluğunun uzun vadeli sonuçları

Paola VİSCONTİ, Annio POSAR