Multisistemik ve otosomal dominant geçişli bir hastalık olan nörofibromatozda vasküler anomaliler nedeni ile sekonder olarak hipertansiyon ortaya çıkabilmektedir Nörofibromatozlu hastalarda en sık hipertansiyon nedeni renal arter stenozudur Kliniğimize başağrısı kusma başdönmesi yakınmaları ile başvuran 10 yaşındaki erkek hastaya nörofîbromatoz tip I tanısı kondu Antihipertansif tedavi ile kan basıncı kontrol altına alınan hastada ilk yapılan angiografik incelemede vasküler anomali gösterilememesine karşın daha sonra sağana renal arterde belirgin bir stenoz ve sağ böbrekte hipovaskülarizasyon belirlendi Hastaya nefrektomi yapıldı Nefrektomiden sonra antihipertansif ilaçlar kesildi ve hastanın tansiyonu normal sınırlar içinde seyretti Bu olgu nedeniyle nörofibromatozun renovasküler hipertansiyona yol açabileceği bu hastaların sık aralarla izlenmesi gerektiği vurgulandı Anahtar kelimeler: Renal Arter Stenozu Nörofibromatoz Hipertansiyon

Neurofibromatosis is a multisystemic and autosomal dominant inherited disorder in which vascular anomalies may lead to secondary hypertension Renal artery stenosis is the most common cause of hypertension in such patients A 10 year old male patient with the complaints of headache vomiting vertigo was diagnosed as having neurofibromatosis type I Having observed the presence of hypertension in the patient he was taken under antihypertensive therapy Although there were no abnormalities in the first angiographic evaluation control renal angiography at the end of the first year revealed stenosis in the right main artery and hypovascularisation in the right kidney Nephrectomy was performed after which the patient remained normotensive without any therapy We present this case to show that renovascular hypertension may develop in patients with neurofibromatosis Therefore they should be followed up carefully Key words: Renal Artery Stenosis Neurofibromatosis Hypertension