Serebellar ataksi ve ilerleyici miyoklonusla karakterize Ramsay Hunt sendromunda ilk bulgu hayatın ilk 10 yılında farkedilen sakarlıktır Serebellar ataksi ve miyoklonus 2 dekadda belirginleşir Vakalar çoğunlukla sporadik olup otozomal resesif kalıtım da ileri sürülmüştür Mental etkilenme ve generalize tonik klonik nöbetler hastalığın belirgin bir parçası değildir Patolojik değişiklikler spinoserebellar yollarda dentatorubral yolu da içeren superior serebellar pedunkülde tanımlanmıştır Kesin tedavisi bilinmemekle beraber valproate ın yakınmaları gerilettiği bildirilmiştir Anahtar kelimeler: Ramsay Hunt Sendromu Serebellar Ataksi Miyoklonus

The initial symptom of Ramsay Hunt syndrome characterized by cerebellar ataxia and myoclonus is clumsiness that usually noted during the first decade Cerebellar ataxia and myoclonus become evident during the second decade Cases are sporadic but autosomal recesive inheritance is presumed Mental deterioration and generalized tonic clonic seizures are not constant parts of the syndrome Pathological changes are defined in spinocerebellar tracts superior cerebellar peduncle including dentatorubral tract Although no treatment completely reverses the neurological signs it is found that valproate reduces them Key words: Ramsay Hunt Syndrome Cerebellar Ataxia Myoclonus