Left ventricular noncompaction (LVNC) is a rare clinical condition characterized by numerous prominent intertrabecular recesses in the ventricle, and is an unclassified cardiomyopathy. The pathology has been almost invariably associated with other congenital cardiac malformations. We presented a twoyear- old patient with LVNC accompanied by ventricular septal defect (VSD). Two-dimensional echocardiography showed a perimembranous VSD, 8 mm in size, and LVNC. The ratio of left ventricular noncompacted/compacted myocardial layers was 4.2. Since there was no evidence for cardiomyopathy, the patient underwent open heart surgery for the closure of VSD. Four months after the operation, echocardiographic findings showed normal myocardial performance. "> Sol ventrikül nonkompaksiyonu, ventrikülün trabeküllü alanlarında çok sayıda boşlukla karakterize, nadir bir anomalidir; sınıflandırılmamış kardiyomiyopatiler içinde yer alır. Patolojiye çoğu kez başka doğumsal kalp malformasyonları eşlik eder. Bu yazıda, sol ventrikül nonkompaksiyonuna ventriküler septal defektin (VSD) eşlik ettiği iki yaşında bir hasta sunuldu. Hastanın ikiboyutlu ekokardiyografi ile incelenmesinde 8 mm büyüklüğünde perimembranöz bir VSD ve sol ventrikül nonkompaksiyonu saptandı. Sol ventrikülün nonkompakte/ kompakte miyokard tabakalarının oranı 4.2 olarak hesaplandı. Hastada herhangi bir kardiyomiyopati bulgusu olmadığından, VSD'nin kapatılması amacıyla açık kalp ameliyatı yapıldı. Ameliyattan dört ay sonraki ekokardiyografik incelemede miyokard performansı normal bulundu. "> Sol ventrikül nonkompaksiyonu, ventrikülün trabeküllü alanlarında çok sayıda boşlukla karakterize, nadir bir anomalidir; sınıflandırılmamış kardiyomiyopatiler içinde yer alır. Patolojiye çoğu kez başka doğumsal kalp malformasyonları eşlik eder. Bu yazıda, sol ventrikül nonkompaksiyonuna ventriküler septal defektin (VSD) eşlik ettiği iki yaşında bir hasta sunuldu. Hastanın ikiboyutlu ekokardiyografi ile incelenmesinde 8 mm büyüklüğünde perimembranöz bir VSD ve sol ventrikül nonkompaksiyonu saptandı. Sol ventrikülün nonkompakte/ kompakte miyokard tabakalarının oranı 4.2 olarak hesaplandı. Hastada herhangi bir kardiyomiyopati bulgusu olmadığından, VSD'nin kapatılması amacıyla açık kalp ameliyatı yapıldı. Ameliyattan dört ay sonraki ekokardiyografik incelemede miyokard performansı normal bulundu.