Amaç: Bu çalışmada Scimitar sendromu tanısı konulmuş hastalar değerlendirildi.Ça­lış­ma­pla­nı:­Çalışmaya Ocak 2003 - Aralık 2011 tarihleri arasında kliniğimizde Scimitar sendromu tanısı konulmuş ortalama ağırlıkları 16.7±21.8 kg olan, 12 hasta (8 kız, 4 erkek; ort. yaş 4.0±4.8 yıl; dağılım 1 ay - 16 yıl), alındı. Hastaların klinik bulguları, fizik muayene, telekardiyografi, ekokardiyografi, kalp kateterizasyonu ve cerahi bulguları ve izlem verileri geriye dönük olarak gözden geçirildi.Bul gu lar: On iki hastadan beşi (%42) infantil tip ve yedisi (%58) çocuk/erişkin tip Scimitar sendromu olarak değerlendirildi. İnfantil tipteki hastaların tümünde taşipne ve kalp yetersizliği bulguları varken, çocuk/erişkin tipteki hastaların birinde tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu öyküsü vardı. Ek kardiyak defektler hastaların yedisinde atriyal septal defekt, birinde aort koarktasyonu, ikisinde patent duktus arteriyozus ve birinde ventriküler septal defekt ile pulmoner atrezi idi. Bir hastada iki taraflı Scimitar sendromu vardı. İnfantil Scimitar sendromlu hastaların tümü şiddetli pulmoner hipertansiyonlu iken, çocuk/erişkin tipteki hastalardan biri hafif pulmoner hipertansiyonlu idi. Aortopulmoner kollateral arter saptanan dokuz hastadan altısında arter transkateter yolla kapatıldı. On hastaya (%83) cerrahi girişim uygulandı. İnfantil Scimitar sendromlu bir hasta ameliyat sonrası erken dönemde, ameliyat edilmeyen iki taraflı Scimitar sendromlu diğer bir hasta ise takipte akciğer enfeksiyonu nedeniyle kaybedildi.So nuç: Scimitar sendromu farklı klinik tablolarla seyredebilen nadir bir sendromdur. Çocuk/erişkin tip hastalığı olan hastalar sıklıkla asemptomatiktir; ancak tekrarlayan akciğer enfeksiyonları da izlenebilir. Aortopulmoner kollateral oklüzyon semptomatik iyileşme sağlayabilse de özellikle Scimitar veni tıkanmış ve ilave kardiyak anomalisi bulunan hastalarda cerrahi gerekir.
Background: This study aims to evaluate patients diagnosed with Scimitar syndrome. Methods: Twelve patients (8 girls, 4 boys; mean age: 4.0±4.8 years; range 1 month to 16 years) with a mean weight of 16.7±21.8 kg who were diagnosed with Scimitar syndrome in our clinic between January 2003 and December 2011 were included. Clinical findings of the patients, physical examination, telecardiography, echocardiography, cardiac catheterization, and surgical findings and follow-up data were retrospectively reviewed. Results: Of 12 patients, five (42%) were considered with infantile type and seven (58%) with child/adult type Scimitar syndrome. All patients of infantile type presented with tachypnea and cardiac failure findings, while one patient with child/adult type had a history of recurrent lower respiratory tract infection. Additional cardiac defects were atrial septal defect in seven, coarctation in one, patent ductus arteriosus in two, and ventricular septal defect with pulmonary atresia in one patient. Bilateral Scimitary syndrome was present in one patient. All infantile type patients had severe pulmonary hypertension, while only one of the child/adult type patients had mild pulmonary hypertension. Six of nine patients with aortopulmonary collateral artery underwent transcatheter closure of the artery. Surgery was performed in 10 patients (83%). One patient with infantile type in the early postoperative period and another patient with bilateral Scimitar syndrome who was not operated during follow-up died due to pulmonary infection. Conclusion: Scimitar syndrome is a rare syndrome which may present with different clinical presentations. Patients with child/ adult type disease are often asymptomatic, however, may present with recurrent pulmonary infections. Although aortopulmonary collateral occlusion may provide symptomatic relief, surgery is indicated in patients with obstructed Scimitar vein and additional cardiac anomalies, in particular. "> [PDF] Scimitar sendromu: Farklı klinik tablolar ve sonuçlar | [PDF] Scimitar syndrome: different clinical presentations and results Amaç: Bu çalışmada Scimitar sendromu tanısı konulmuş hastalar değerlendirildi.Ça­lış­ma­pla­nı:­Çalışmaya Ocak 2003 - Aralık 2011 tarihleri arasında kliniğimizde Scimitar sendromu tanısı konulmuş ortalama ağırlıkları 16.7±21.8 kg olan, 12 hasta (8 kız, 4 erkek; ort. yaş 4.0±4.8 yıl; dağılım 1 ay - 16 yıl), alındı. Hastaların klinik bulguları, fizik muayene, telekardiyografi, ekokardiyografi, kalp kateterizasyonu ve cerahi bulguları ve izlem verileri geriye dönük olarak gözden geçirildi.Bul gu lar: On iki hastadan beşi (%42) infantil tip ve yedisi (%58) çocuk/erişkin tip Scimitar sendromu olarak değerlendirildi. İnfantil tipteki hastaların tümünde taşipne ve kalp yetersizliği bulguları varken, çocuk/erişkin tipteki hastaların birinde tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu öyküsü vardı. Ek kardiyak defektler hastaların yedisinde atriyal septal defekt, birinde aort koarktasyonu, ikisinde patent duktus arteriyozus ve birinde ventriküler septal defekt ile pulmoner atrezi idi. Bir hastada iki taraflı Scimitar sendromu vardı. İnfantil Scimitar sendromlu hastaların tümü şiddetli pulmoner hipertansiyonlu iken, çocuk/erişkin tipteki hastalardan biri hafif pulmoner hipertansiyonlu idi. Aortopulmoner kollateral arter saptanan dokuz hastadan altısında arter transkateter yolla kapatıldı. On hastaya (%83) cerrahi girişim uygulandı. İnfantil Scimitar sendromlu bir hasta ameliyat sonrası erken dönemde, ameliyat edilmeyen iki taraflı Scimitar sendromlu diğer bir hasta ise takipte akciğer enfeksiyonu nedeniyle kaybedildi.So nuç: Scimitar sendromu farklı klinik tablolarla seyredebilen nadir bir sendromdur. Çocuk/erişkin tip hastalığı olan hastalar sıklıkla asemptomatiktir; ancak tekrarlayan akciğer enfeksiyonları da izlenebilir. Aortopulmoner kollateral oklüzyon semptomatik iyileşme sağlayabilse de özellikle Scimitar veni tıkanmış ve ilave kardiyak anomalisi bulunan hastalarda cerrahi gerekir. "> Amaç: Bu çalışmada Scimitar sendromu tanısı konulmuş hastalar değerlendirildi.Ça­lış­ma­pla­nı:­Çalışmaya Ocak 2003 - Aralık 2011 tarihleri arasında kliniğimizde Scimitar sendromu tanısı konulmuş ortalama ağırlıkları 16.7±21.8 kg olan, 12 hasta (8 kız, 4 erkek; ort. yaş 4.0±4.8 yıl; dağılım 1 ay - 16 yıl), alındı. Hastaların klinik bulguları, fizik muayene, telekardiyografi, ekokardiyografi, kalp kateterizasyonu ve cerahi bulguları ve izlem verileri geriye dönük olarak gözden geçirildi.Bul gu lar: On iki hastadan beşi (%42) infantil tip ve yedisi (%58) çocuk/erişkin tip Scimitar sendromu olarak değerlendirildi. İnfantil tipteki hastaların tümünde taşipne ve kalp yetersizliği bulguları varken, çocuk/erişkin tipteki hastaların birinde tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu öyküsü vardı. Ek kardiyak defektler hastaların yedisinde atriyal septal defekt, birinde aort koarktasyonu, ikisinde patent duktus arteriyozus ve birinde ventriküler septal defekt ile pulmoner atrezi idi. Bir hastada iki taraflı Scimitar sendromu vardı. İnfantil Scimitar sendromlu hastaların tümü şiddetli pulmoner hipertansiyonlu iken, çocuk/erişkin tipteki hastalardan biri hafif pulmoner hipertansiyonlu idi. Aortopulmoner kollateral arter saptanan dokuz hastadan altısında arter transkateter yolla kapatıldı. On hastaya (%83) cerrahi girişim uygulandı. İnfantil Scimitar sendromlu bir hasta ameliyat sonrası erken dönemde, ameliyat edilmeyen iki taraflı Scimitar sendromlu diğer bir hasta ise takipte akciğer enfeksiyonu nedeniyle kaybedildi.So nuç: Scimitar sendromu farklı klinik tablolarla seyredebilen nadir bir sendromdur. Çocuk/erişkin tip hastalığı olan hastalar sıklıkla asemptomatiktir; ancak tekrarlayan akciğer enfeksiyonları da izlenebilir. Aortopulmoner kollateral oklüzyon semptomatik iyileşme sağlayabilse de özellikle Scimitar veni tıkanmış ve ilave kardiyak anomalisi bulunan hastalarda cerrahi gerekir.
Background: This study aims to evaluate patients diagnosed with Scimitar syndrome. Methods: Twelve patients (8 girls, 4 boys; mean age: 4.0±4.8 years; range 1 month to 16 years) with a mean weight of 16.7±21.8 kg who were diagnosed with Scimitar syndrome in our clinic between January 2003 and December 2011 were included. Clinical findings of the patients, physical examination, telecardiography, echocardiography, cardiac catheterization, and surgical findings and follow-up data were retrospectively reviewed. Results: Of 12 patients, five (42%) were considered with infantile type and seven (58%) with child/adult type Scimitar syndrome. All patients of infantile type presented with tachypnea and cardiac failure findings, while one patient with child/adult type had a history of recurrent lower respiratory tract infection. Additional cardiac defects were atrial septal defect in seven, coarctation in one, patent ductus arteriosus in two, and ventricular septal defect with pulmonary atresia in one patient. Bilateral Scimitary syndrome was present in one patient. All infantile type patients had severe pulmonary hypertension, while only one of the child/adult type patients had mild pulmonary hypertension. Six of nine patients with aortopulmonary collateral artery underwent transcatheter closure of the artery. Surgery was performed in 10 patients (83%). One patient with infantile type in the early postoperative period and another patient with bilateral Scimitar syndrome who was not operated during follow-up died due to pulmonary infection. Conclusion: Scimitar syndrome is a rare syndrome which may present with different clinical presentations. Patients with child/ adult type disease are often asymptomatic, however, may present with recurrent pulmonary infections. Although aortopulmonary collateral occlusion may provide symptomatic relief, surgery is indicated in patients with obstructed Scimitar vein and additional cardiac anomalies, in particular. ">

Scimitar sendromu: Farklı klinik tablolar ve sonuçlar

Amaç: Bu çalışmada Scimitar sendromu tanısı konulmuş hastalar değerlendirildi.Ça­lış­ma­pla­nı:­Çalışmaya Ocak 2003 - Aralık 2011 tarihleri arasında kliniğimizde Scimitar sendromu tanısı konulmuş ortalama ağırlıkları 16.7±21.8 kg olan, 12 hasta (8 kız, 4 erkek; ort. yaş 4.0±4.8 yıl; dağılım 1 ay - 16 yıl), alındı. Hastaların klinik bulguları, fizik muayene, telekardiyografi, ekokardiyografi, kalp kateterizasyonu ve cerahi bulguları ve izlem verileri geriye dönük olarak gözden geçirildi.Bul gu lar: On iki hastadan beşi (%42) infantil tip ve yedisi (%58) çocuk/erişkin tip Scimitar sendromu olarak değerlendirildi. İnfantil tipteki hastaların tümünde taşipne ve kalp yetersizliği bulguları varken, çocuk/erişkin tipteki hastaların birinde tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu öyküsü vardı. Ek kardiyak defektler hastaların yedisinde atriyal septal defekt, birinde aort koarktasyonu, ikisinde patent duktus arteriyozus ve birinde ventriküler septal defekt ile pulmoner atrezi idi. Bir hastada iki taraflı Scimitar sendromu vardı. İnfantil Scimitar sendromlu hastaların tümü şiddetli pulmoner hipertansiyonlu iken, çocuk/erişkin tipteki hastalardan biri hafif pulmoner hipertansiyonlu idi. Aortopulmoner kollateral arter saptanan dokuz hastadan altısında arter transkateter yolla kapatıldı. On hastaya (%83) cerrahi girişim uygulandı. İnfantil Scimitar sendromlu bir hasta ameliyat sonrası erken dönemde, ameliyat edilmeyen iki taraflı Scimitar sendromlu diğer bir hasta ise takipte akciğer enfeksiyonu nedeniyle kaybedildi.So nuç: Scimitar sendromu farklı klinik tablolarla seyredebilen nadir bir sendromdur. Çocuk/erişkin tip hastalığı olan hastalar sıklıkla asemptomatiktir; ancak tekrarlayan akciğer enfeksiyonları da izlenebilir. Aortopulmoner kollateral oklüzyon semptomatik iyileşme sağlayabilse de özellikle Scimitar veni tıkanmış ve ilave kardiyak anomalisi bulunan hastalarda cerrahi gerekir.

Scimitar syndrome: different clinical presentations and results

Background: This study aims to evaluate patients diagnosed with Scimitar syndrome. Methods: Twelve patients (8 girls, 4 boys; mean age: 4.0±4.8 years; range 1 month to 16 years) with a mean weight of 16.7±21.8 kg who were diagnosed with Scimitar syndrome in our clinic between January 2003 and December 2011 were included. Clinical findings of the patients, physical examination, telecardiography, echocardiography, cardiac catheterization, and surgical findings and follow-up data were retrospectively reviewed. Results: Of 12 patients, five (42%) were considered with infantile type and seven (58%) with child/adult type Scimitar syndrome. All patients of infantile type presented with tachypnea and cardiac failure findings, while one patient with child/adult type had a history of recurrent lower respiratory tract infection. Additional cardiac defects were atrial septal defect in seven, coarctation in one, patent ductus arteriosus in two, and ventricular septal defect with pulmonary atresia in one patient. Bilateral Scimitary syndrome was present in one patient. All infantile type patients had severe pulmonary hypertension, while only one of the child/adult type patients had mild pulmonary hypertension. Six of nine patients with aortopulmonary collateral artery underwent transcatheter closure of the artery. Surgery was performed in 10 patients (83%). One patient with infantile type in the early postoperative period and another patient with bilateral Scimitar syndrome who was not operated during follow-up died due to pulmonary infection. Conclusion: Scimitar syndrome is a rare syndrome which may present with different clinical presentations. Patients with child/ adult type disease are often asymptomatic, however, may present with recurrent pulmonary infections. Although aortopulmonary collateral occlusion may provide symptomatic relief, surgery is indicated in patients with obstructed Scimitar vein and additional cardiac anomalies, in particular.

___

  • Gao YA, Burrows PE, Benson LN, Rabinovitch M, Freedom RM. Scimitar syndrome in infancy. J Am Coll Cardiol 1993;22:873-82.
  • Gudjonsson U, Brown JW. Scimitar syndrome. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2006:56-62.
  • D Cruz IA, Arcilla RA. Anomalous venous drainage of the left lung into the inferior vena cava. A case report. Am Heart J 1964;67:539-44.
  • Kabbani M, Haider N, Abu-Sulaiman R. Bilateral scimitar syndrome. Cardiol Young 2004;14:447-9.
  • Vida VL, Padalino MA, Boccuzzo G, Tarja E, Berggren H, Carrel T, et al. Scimitar syndrome: a European Congenital Heart Surgeons Association (ECHSA) multicentric study. Circulation 2010;122:1159-66.
  • Vida VL, Speggiorin S, Padalino MA, Crupi G, Marcelletti C, Zannini L, et al. The scimitar syndrome: an Italian multicenter study. Ann Thorac Surg 2009;88:440-4.
  • Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, Torbicki A, Vachiery JL, Barbera JA, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493-537.
  • Smallhorn JF, Pauperio H, Benson L, Freedom RM, Rowe RD. Pulsed Doppler assessment of pulmonary vein obstruction. Am Heart J 1985;110:483-6.
  • Schramel FM, Westermann CJ, Knaepen PJ, van den Bosch JM. The scimitar syndrome: clinical spectrum and surgical treatment. Eur Respir J 1995;8:196-201.
  • Sanger PW, Taylor FH, Charlotte FR. The Scimitar syndrome: diagnosis and treatment. Arch Surg 1963;86:84-91.
  • Dupuis C, Charaf LA, Brevière GM, Abou P. "Infantile" form of the scimitar syndrome with pulmonary hypertension. Am J Cardiol 1993;71:1326-30.
  • Dupuis C, Charaf LA, Brevière GM, Abou P, Rémy-Jardin M, Helmius G. The "adult" form of the scimitar syndrome. Am J Cardiol 1992;70:502-7.
  • Gikonyo DK, Tandon R, Lucas RV Jr, Edwards JE. Scimitar syndrome in neonates: report of four cases and review of the literature. Pediatr Cardiol 1986;6:193-7.
  • Alva C, Valero G, Martínez A, Riera C, David F, Jiménez S, et al. Scimitar syndrome associated to pulmonary atresia with interventricular communication. First reported case. Arch Cardiol Mex 2004;74:301-5. [Abstract]
  • Inoue T, Ichihara M, Uchida T, Sakai Y, Hayashi T, Morooka S. Three-dimensional computed tomography showing partial anomalous pulmonary venous connection complicated by the scimitar syndrome. Circulation 2002;105:663.
  • Yoo SJ, Al-Otay A, Babyn P. The relationship between scimitar syndrome, so-called scimitar variant, meandering right pulmonary vein, horseshoe lung and pulmonary arterial sling. Cardiol Young 2006;16:300-4.
  • Mas C, Goh TH, Wilkinson JL. New interventional therapeutic approach for dual drainage of the scimitar vein. Catheter Cardiovasc Interv 2000;51:192-5.
  • Huddleston CB, Exil V, Canter CE, Mendeloff EN. Scimitar syndrome presenting in infancy. Ann Thorac Surg 1999;67:154-9.
  • Najm HK, Williams WG, Coles JG, Rebeyka IM, Freedom RM. Scimitar syndrome: twenty years' experience and results of repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:1161-8.
  • Alsoufi B, Cai S, Van Arsdell GS, Williams WG, Caldarone CA, Coles JG. Outcomes after surgical treatment of children with partial anomalous pulmonary venous connection. Ann Thorac Surg 2007;84:2020-6.
Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi-Cover
  • ISSN: 1301-5680
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 1991
  • Yayıncı: Bayçınar Tıbbi Yayıncılık
Sayıdaki Diğer Makaleler

Koroner arter baypas greft cerrahisi sonrası gelişen tansiyon şilotoraks

Kemal UZUN, Şahin BOZOK, Hakan KARA

Kalp cerrahisinde transfüzyon ilişkili akut akciğer hasarı

Selen ÖZTÜRK, İbrahim ÖZTÜRK

Surgical treatment of true aneurysms of subclavian and axillary arteries: results of eight cases

Tevfik GÜNEŞ, Muhammet AKYÜZ, Levent YILIK, Orhan GÖKALP, Ali GÜRBÜZ, İsmail YÜREKLİ

Arteriyel ve venöz tıkanıklığa neden olan epithelioid hemanjiyoendotelyom

Gökalp ALTUN, Doğuş HEMŞİNLİ, Zerrin PULATHAN, Kibar GÜVEN YAŞAR

Investigation of the effects of leukocyte filtration in congenital heart surgery

Ali KUTSAL, Ali BOLAT, Murat KOÇ, Süleyman SÜRER, Özlem GÜLBAHAR

Non-aneurysmal infectious aortitis presenting with low back pain and abdominal pain

Chan Woo PARK, Hui Young LEE, Jun Hwi CHO, Moo Ho WON

A mature cystic teratoma located in the posterior mediastinum

Taner TARLADAÇALIŞIR

Phosphorylcholine-coated extracoporeal circulation systems affect coagulation factors during cardiopulmonary bypass insufficiently: a preliminary report

Ali Can HATEMİ, Kamil KARAOĞLU, Gürkan ÇETİN, Zafer BAŞLAR, Ali Murat MERT, Kadir ÇEVİKER, Mustafa CANİKOĞLU, Ayşem KAYA, Şahin ŞAHİNALP

Hyperparathyroidsm induced by heterotopic parathyroid adenoma in the anterior mediastinum

Woo Surng LEE, Yo Han KİM, Song Am LEE, Hyun Keun CHEE, Jae Joon HWANG

Yüzeyel femoral arterin tam açık endarterektomisi

İsmail Oral HASTAOĞLU, Hakan PARLAR, Hamdi TOKÖZ, Fuat BİLGEN

Academic Researches Index - FooterLogo