Pulmoner arter hipertansiyonu (PAH) pulmoner damarların ortalama arter basıncının 25-30 mmHg'yı aşmasıdır. Esansiyel olabileceği gibi konjenital kalp defektlerine sekonder olarak da görülebilir. Down sendromu en sık görülen konjenital anomalidir. Solunumsal, kardiyovasküler ve diğer sistemik anomaliler nedeniyle anestezist için özellik arz eder. Down senromuna Morgagni hernisi eşlik edebilir. Saptandığında olası akciğer komplikasyonlarını engellemek için düzeltilmelidir. Down sendromlu 2.5 yaşında (6 kg), Morgagni hernisi ve buna sekonder PAH'nın eşlik ettiği diafragmatik defekt için operasyon planlanan kız çocuğunun anestezi yönetimindeki özellikleri literatür eşliğinde gözden geçirmeyi amaçladık. Anahtar kelimeler: Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon; Morgagni Hernisi; Down Sendromu; Anestezi Yönetimi.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is increasing of mean arterial pressures of pulmonary vessels more than 25-30 mmHg. Pulmonary hypertension is essential or secandary to congenital heart deffect. Down's syndrome is the most common congenital anomaly. It is special for the anesthesiologists because of respiratuar, cardiovascular and other sistemic anomalities and may be associated with Morgagni hernia that should be repaired when detected. A 2.5 year-old female pediatric patient with Down's syndrome (6 kg) and Morgagni hernia accompained secondary PAH was planned to repairing of diaphragmatic deffect. We aimed to investigate anesthetic management of this patient with litarature. Key words: Pulmonary Arterial Hypertension; Morgagni Hernia; Down's Syndrome; Anesthesia Management.