Beckwith-Wiedemann Sendromlu Olguya Anestezik Yaklaşım: Olgu sunumu

Beckwith-Wiedemann sendromu; eksofalos, makroglossi, hipoglisemi, organomegali, omfalosel ve gigantizim gibi çeşitli anomalileri içerir. Beckwith-Wiedemann sendromlu olgular sıklıkla infant dönemde cerrahiye gereksinim duyarlar. Anestezi yönetimindeki temel problemler sıklıkla; zor hava yolu ve hipoglisemidir. Makroglossinin maske ventilasyonu ve entübasyonu zorlaştırabileceği akılda tutularak indüksiyondan önce zor hava yolu hazırlığı yapılmalıdır. Dikkatli intraoperatif glukoz takibi hipogliseminin neden olacağı nörolojik sekelleri önlemede oldukça önemlidir. Bu sunuda laringeal maskenin potansiyel zor hava yolu anatomisine sahip Beckwith-Wiedemann sendromlu olguda endotrakael tüpe alternatif olarak kullanılabileceğine değindik. Anahtar kelimeler: Beckwith-Wiedemann Sendromu; Anestezi; Zor Hava Yolu; Laringeal Maske.

Anesthetic Management of Beckwith-Wiedemann Syndrome Case: Report

Beckwith-Wiedemann syndrome consists of various abnormalities, such as exomphalos, macroglossia, hypoglcemia, visceromegaly, omphalocele, gigantism. Patients with Beckwith-Wiedemann syndrome frequently require surgical intervention during infant period. Common problems associated with anesthetic management of Beckwith-Wiedemann syndrome are difficult airway and hypoglycemia. Macroglossia might cause difficult ventilation and intubation for that reason preparation for airway difficulty should be made before induction. Intraoperative plasma glucose monitoring is particularly important to prevent the neurologic sequelae. In this presentation, we addressed the use of laryngeal mask may be an alternation to the endotracheal tube patients with Beckwith-Wiedemann which consist potentially difficult airway anatomy. Key words: Beckwith-Wiedemann Syndrome; Anesthesia, Difficult Airway; Laryngeal Mask.

___

  • Whizar V, Sinler A, Ontiveros P, et al. Anesthesia for partial glossectomy in a toddler with Beckwith-Widemann syndrome. Anestesia en Mexico 2006; 18: 158-64.
  • Bissonnette B, Luginbuehl I, Marciniak B. Dalens B. Beckwith- Wiedemann syndrome. Syndromes; McGraw-Hill Medical Publishing Division 2006: 87-8.
  • Weksberg R, Shuman C, Smith AC. Beckwith-Wiedemann syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2005; 137:12- 34.
  • Gurkowski MA, Rasch DK. Anesthetic consideration for Beckwith-Wiedemann syndrome Anesthesiology 1989; 70: 711-2.
  • Kimura Y, Kamada Y, Kimura S. Anesthetic management of two cases of Beckwith-Wiedemann syndrome. J Anesth 2008; 22: 93- 4.
  • Bahk JA, Han SM, Kim SD. Management of a difficult airways with a laryngeal mask arway under propofol anaesthesia. Paed Anaesth 1999; 9: 163-6.
  • Çelikel V, Basgul E, Karagöz AH. Anesthesia in Beckwith- Wiedemann syndrome. Pediatric Anesthesia 2004; 14: 778-80.
  • Kim Y, Shibutani T, Hirota Y, et al. Anesthesic consideration of two sister with Beckwith-Wiedemann syndrome. Anesth Prog 1996; 43: 24-8.
  • Wiess M, Dullenkopf. Cuffed tracheal tubes in children: past, present and future. Expert Rev Med Devices 2007; 4: 73-82.
  • Goldman LJ, Nodal C, J ımenez E. Successful airway control with the laryngeal mask in an infant with Beckwith-Wiedemann syndrome and hepatoblastoma for central line catheterization. Paediatric Anaesthesia 2000; 10: 445-8.
Turgut Özal Tıp Merkezi Dergisi-Cover
  • ISSN: 1300-1744
  • Başlangıç: 1994
  • Yayıncı: -
Sayıdaki Diğer Makaleler

Subungual Skuamöz Hücreli Karsinom: Nadir Bir Bölge

Birgül Tepe

Çoğul Direnç veya Ekstrem İlaç Direnci Olan 30 Acinetobacter Suşunda in Vitro Tigesiklin Duyarlılığının Disk Difüzyon, E-test ve Buyyon Mikrodilüsyon Yöntemleri ile Değerlendirilmesi

Ahmet Mansur, Çiğdem Kuzucu, Yasemin Ersoy, Funda Yetkin

Tip 2 Diabetes Mellitusta HbA1c Düzeyi ile Beyin Sapı Odyometrisinin Karşılaştırılması ve Prognoz Tayinindeki Yeri

Volkan TÜRÜNZ, Faruk MERİÇ, İsmail TOPÇU

Meckel-Gruber Sendromu: Olgu Sunumu

Yılmaz Tabel, Habip Almiş, Ahmet Taner Elmas, Ahmet Karadağ

Gebelikte Erdostein Kullanımının Sıçan Fetus Akciğer Matürasyonu Üzerine Olan Etkileri

Önder Koç, Bülent Duran, Ata Topçuoğlu, Tülin Fırat, Aysel Kükner, Melahat Dönmez

Onüç Aylık Bir Çocukta Tam Olarak Kopmuş Port Kateterin, Transvenöz Olarak Snare Kateter ile Çıkartılması

Filiz Şenocak, Utku Arman Örün, Özben Ceylan, Vehbi Doğan, Mahmut Keskin, Selmin Karademir

Obstrüktif Uyku Sendromu Olan Hastalarda Hipotiroidi Taraması Yapılmalı mı?

Mustafa Serkan Karakaş, Refik Emre Altekin, Ahmet Oğuz BAKTIR, Arzu ER, Sinan Cemgil Özbek, Atakan YANIKOĞLU, Barış Akdemir, Aykut Çilli

Reconstruction of Various Moderate-Size Foot Defects with the Medial Plantar Flap

Celalettin SEVER, Yalçın KÜLAHÇI

Çocuklarda ProSeal Laringeal Maske: 428 Olgunun Geriye Dönük İncelenmesi

Zekine Begeç, M. Ali Erdoğan, Aytaç Yücel, Ülkü Özgül, Nurçin Gülhaş, M. Özcan Ersoy

İkinci Trimester Amniyotik Sıvı TNF-alfa ve IL-6 Düzeylerinin Preterm Doğumu ve Yenidoğan Yoğun Bakım İhtiyacını Tahmin Etmede

Şevki Çelen, Yavuz Şimşek, Nida Erol, Oya Şengezer, Cuma Taşın, Ümran Büyükkağnıcı