Yavuz YILDIZ, Kudret EKİZ, Seyfettin GÜMÜŞ, Ergun TOZKOPARAN, Ömer DENİZ, Hayati BİLGİÇ, Necmettin DEMİRCİ, Sema SAVCI

Poland sendromu (olgu sunumu)

Poland sendromu başlıca pektoralis majör kasının tek taraflı yokluğu ile karakterize, konjenital bir sendromdur. İnsidansı yaklaşık olarak 30.000 canlı doğumda birdir. Bu çalışmada Poland sendromlu 20 yaşında erkek olgu klinik ve laboratuvar özellikleriyle sunulmaktadır. Olgunun sağ pektoralis kasları yokluğuna ek olarak sağ el parmaklarında kısalık ve ikinci üçüncü parmaklar arasında sindaktilisi vardı. Bunların dışında eşlik eden başka bir anomalisi yoktu. Cybex dinamometresi ile sağ omuz addüksiyon ve abdüksiyonunda kuvvet kaybı saptandı. Ayrıca maksimal inspiratuar ve ekspiratuar basınçlarda da beklenen değerlere göre düşüklük saptandı.

Poland syndrome (a case report)

Poland syndrome is characterized with unilateral absence of pectoralis major muscle. Its incidence is one in 30000 live births. A 20 years old case with Poland syndrome is presented together with its clinical and laboratory features in this study. The case had anomaly of shortness of right hand fingers and syndactily between second and third fingers in addition to absence of right pectoralis muscle group. There was not another associated anomaly except aforementioned ones. Strength loss in abduction and adduction of right shoulder was detected with Cybex dynamometer. Furthermore decreasein predicted maximal inspiratory and expiratory pressures was detected.

PDF

___

1.Stevens DB, Fink BA, Prevel C. Poland's syndrome in one identical twin. J Pediatr Orthop 2000; 20: 392-5.
2.Poland A. Deficiency of the pectoral muscles. Guys Hosp Rep 6: 191(1841).
3.Slezak R, Sasiadek M. Poland's syndrome. Pol Merkuriusz Lek 2000; 9: 568-71 (Article in Polish).
4.Perez-Aznar JM, Urbano J, Garcia LE, et al. Breast and pectoralis muscle hypoplasia. A mild degree of Poland's syndrome. Acta Radiol 1996; 37: 759-62.
5.Darian VB, Argenta LC, Pasyk KA. Familial Poland's syndrome. Ann Plast Surg 1989; 23: 531-7.
6.Jones KL. Smith's Recognizable Patterns of Human Malformation. 5th ed. Saunders, 1997: 302.
7.Fraser FC, Teebi AS, Walsh S, Pinky L. Poland sequence with dextrocardia: Which comes first? Am J Med Genet 1997; 73: 194-6.
8.Beer GM, Kompatscher P, Hergan K. Poland's syndrome and vascular malformations. Br J Plast Surg 1996; 49: 482-4.
9.Bouvet JP, Leveque D, Bernetieres F, Gross JJ. Vascular origin of Poland's syndrome? Eur J Pediatr 1978; 128: 17-26.
10.Deveci U, Çivilibal M, Ataoğlu E, Elevli M. Poland sendromu ve izole dekstrokardi birlikteliği. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2003; 46:50-3.
11.Mysnyk MÇ, Johnson DE. Congenital absence of the pectoralis muscles in two collegiate wrestling champions.Clin Orthop 1991; 265: 183-6.
12.Karahan M, Güven O, Mecikoğlu M. A national swimming candidate with Poland's sydrome. 3. Türk Spor Travmatolojisi, Artroskopi ve Diz Cerrahisi Kongresi Özet Kitabı, 25-27 Eylül, 1996; Ankara. 1996: 186.
13.Yorgancıgil H, Özerdemoğlu RA, Yalçınkaya S. Pektoral kasların kongenital yokluğu. Artroplasti Artroskopik Cerrahi 1998; 9:138-9.