Fatih ÖRS, Önder ÖNGÜRÜ, Kudret EKİZ, Seyfettin GÜMÜŞ, Ergun TOZKOPARAN, Ömer DENİZ, Hayati BİLGİÇ

Idiopathic pulmonary hemosiderosis in an adult patient responded well to corticosteroid therapy

İdiyopatik pulmoner hemosiderozis (İPH) tekrarlayan ya da kronik hemoraji ile karakterize etyolojisi bilinmeyen çok nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın klinik seyri hastadan hastaya değişebilmektedir, ancak genel olarak hastalığın prognozu kötüdür. Tedavisi semptomatik ve destekleyicidir. İPH tedavisi için kortikosteroidler ve diğer immünsüpresif ilaçlar kullanılır. Çocuklarda yaygın olarak gözlenebilir ancak erişkinlerde de görülür. Hastalığın klinik belirtileri sebebi bilinmeyen demir eksikliği anemisini, hemoptiziyi, dispne öksürüğü ve akciğer grafisinde parankimal lezyonları içerir. Erişkinlerde çok nadir görüldüğünden ve hastalığın klinik seyri kişiden kişiye değişebildiğinden klinik ve radyolojik olarak steroid tedavisine iyi yanıt veren İPH’li erişkin bir hastayı sunduk.

Erişkin bir hastada kortikosteroid tedavisine iyi yanıt veren idiyopatik pulmoner hemosiderozis

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a very rare disorder of unknown etiology characterized by recurrent or chronic hemorrhage and accumulation of hemosiderin in the lung parenchyma. It is most common in children but can occur in adults. Clinical manifestations of the disease include iron deficiency anemia without any known cause, pulmonary symptoms such as hemoptysis, dyspnea and cough, and parenchymal lesions on chest X-ray. The clinical course of the disease may vary from patient to patient however, in general, the prognosis of the disease is worse. Treatment is symptomatic and supportive. Corticosteroids and other immune suppressive agents were used for the therapy of IPH. Since it is seen rarely in adults and the clinical course of the disease vary from patient to patient we presented an adult male patient with IPH responded well to steroid therapy clinically and radiologically.

PDF

___

1. Repetto G, Lisboa C, Emparanza E, et al. Idiopathic pulmonary hemosiderosis. Clinical, radiological, and respiratory function studies. Pediatrics 1967; 40: 24-32.
2. Ioachimescu OC, Sieber S, Kotch A. Idiopathic pulmonaryb haemosiderosis revisited. Eur Respir J 2004; 24: 162-70.
3. Saeed MM, Woo MS, MacLaughlin EF, et al. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest 1999; 116: 721-5.
4. Byrd RB, Gracey DR. Immunosuppressive treatment of idiopathic pulmonary hemosiderosis. JAMA 1973; 226: 458-9.
5. Rossi GA, Balzano E, Battistini E, et al. Long-term prednisone and azathioprine treatment of a patient with idiopathic pulmonary hemosiderosis. Pediatr Pulmonol 1992; (13):176-80.
6. Bush A, Sheppard MN, Warner JO. Chloroquine in idiopathic pulmonary hemosiderosis. Arch Dis Child 1992; 67: 625-7.
7. Coşkun HŞ, Arat M, Atahan Ş ve ark. İdiopatik pulmoner hemosiderozis: Bir olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası, 2001; 54: 77-81.
8. Turay ÜY, Ergün P, Erdoğan Y ve ark. İdiyopatik pulmoner hemosiderozis. Tuberk Toraks 2004; 52: 382-5.
9. Fredriksson K, Lundahl J, Fernvik E, et al. Red blood cells stimulate fibroblast-mediated contraction of three dimensional collagen gels in co-culture inflammation research 2002; 51: 245.
10. Copley SJ, Coren M, Nicholson AG, et al. Diagnostic accuracy of thin-section CT and chest radiography of pediatric interstitial lung disease. Am J Roentgenol 2000; 174: 549-54.
11. Koh DM, Hansell DM. Computed tomography of diffuse interstitial lung disease in children. Clin Radiol 2000; 55: 659-67.
12. Lynch DA, Brasch RC, Hardy KA, Webb RW. Pediatric pulmonary disease: Assessment with high-resolution ultrafast CT radiology 1990; (176): 243-8.