Günay KIRKIM, Taner Kemal ERDAĞ, Mustafa Bülent ŞERBETÇİOĞLU

Klippel-Feil sendromlu bir çocukta odyolojik değerlendirme

Klippel-Feil sendromu KFS tanısı daha önce kon- muş altı yaşında bir erkek çocuk, işitme kaybı, konuşma bozukluğu ve bir süredir işitme cihazıy- la işitememe yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Klinik muayene ve bilgisayarlı tomografi inceleme- sinde iki taraflı dış ve orta kulak anomalileri, odyo- lojik incelemede iki taraflı ileri derecede iletim tipi işitme kaybı saptandı. Hasta için kemik yolu cep modeli işitme cihazıyla rehabilitasyon önerildi ve ek fiziksel anomaliler yönünden gerekli tüm kon- sültasyonlar gerçekleştirildi. Klippel-Feil sendromu tanısı konan bütün çocuklarda odyolojik ve otolojik değerlendirme yapılması, mevcut sorunlarla ilgili tüm birimlerin konsültasyonu, hastanın düzenli izlenmesi ve gelişebilecek komplikasyonlar konusunda ailenin bilgilendirilmesi gerekir

Anahtar Kelimeler:

Odyometri, çocuk, işitme kaybı/etyoloji, Klippel-Feil sendromu, işitme kaybı, işitme cihazı

Audiological evaluation of a child with Klippel-Feil syndrome

A 6-year-old boy with formerly diagnosed KlippelFeil syndrome KFS presented with complaints of hearing loss, speech disorder, and problems related to his hearing aid. Clinical examination and computed tomography showed bilateral external and middle ear anomalies and audiological examination revealed bilateral severe conductive hearing impairment. The patient was prescribed a bone conduction hearing aid and, with necessary consultations, was examined for additional physical anomalies. All children with a diagnosis of KFS should be evaluated with audiologic and otologic examinations, consultations should be implemented with other disciplines concerning the presenting problems, a regular follow-up should be scheduled, and the parents should be informed on possible complications.

Keywords:

Audiometry, child, hearing loss/etiology, Klippel-Feil syndrome, hearing loss, hearing aids,

PDF

___

Akdaş FV. Çocuklarda sensörinöral işitme kayıpları. Kulak burun boğaz hastalıkları ve baş boyun cerra- hisi. İstanbul: Turgut Yayıncılık; 2002. p. 57-70.
Gorlin RJ, Toriello HV, Cohen MM, editors. Hereditary hearing loss and its syndromes. Oxford monographs on medical genetics. No. 28. New York: Oxford University Press; 1995.
Miyamoto RT, Yune HY, Rosevear WH. Klippel-Feil syndrome and associated ear deformities. Am J Otol 1983;5:113-9.
Lagravere MO, Barriga MI, Valdizan C, Saldarriaga A, Pardo JF, Flores M. The Klippel-Feil syndrome: a case report. J Can Dent Assoc 2004;70:685-8.
Tachdjian MO. Congenital deformities. In: Pediatric orthopedics. 2nd ed., Philadelphia: W. B. Saunders; 1990: p. 128-35.
Sakai M, Miyake H, Shinkawa A, Komatsu N. Klippel- Feil syndrome with conductive deafness and histo- logical findings of removed stapes. Ann Otol Rhinol Laryngol 1983;92(2 Pt 1):202-6.
Miura M, Sando I, Thompson S. Congenital anomalies of the external and middle ears. In: Bluestone CD, Stool SE, Alper CM, Arjmand EM, Casselbrant ML, Dohar JE, Yellon RF, editors. Pediatric otolaryngology. 4th ed. Philadelphia: W. B. Saunders; 2003. p. 398.
van Rijn PM, Cremers CW. Surgery for congenital con- ductive deafness in Klippel-Feil syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol 1988;97(4 Pt 1):347-52.
McGaughran JM, Kuna P, Das V. Audiological abnor- malities in the Klippel-Feil syndrome. Arch Dis Child 1998;79:352-5.
Oeken J, Konig E, Kosling S, Meister E. Middle ear abnormalities in Klippel-Feil syndrome. HNO 1996;44:521-5. [Abstract]
Dubey SP, Ghosh LM. Klippel-Feil syndrome with congenital conductive deafness: report of a case and review of literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1993;25:201-8.
Stewart EJ, O’Reilly BF. Klippel-Feil syndrome and conductive deafness. J Laryngol Otol 1989;103:947-9.
O’neal J, Finitzo T, Littman TA. Neonatal hearing screening: follow-up and diagnosis. In: Roeser RJ, Valente M, Hosford-Dunn H, editors. Audiology diag- nosis. Thieme; New York: 2000. p. 542.
Roeser RJ, Buckley KA, Stickney GS. Pure tone tests: follow-up and diagnosis. In: Roeser RJ, Valente M, Hosford-Dunn H, editors. Audiology diagnosis. Thieme; New York: 2000 p. 243-6.