Prader Willi Sendromlu Hastada Genel Anestezi Altında Diş Tedavisi: Olgu Sunumu

Prader-Willi sendromu (PWS), karakteristik yüz görünümü, gelişim geriliği, kısa boy, küçük el ve ayaklar, infantil hipotoni, anormal cinsel olgunlaşma ile hipogonadizm, mental retardasyon ve davranış bozuklukları ile karekterize nadir görülen bir sendromdur. Hiperfajinin tetiklediği yüksek çürük riski olan PWS’li hastaların, küçük çene yapısı ve iletişim kurmayı engelleyen mental problemleri nedeniyle klinik şartlarda lokal anestezi altında diş tedavi uygulamalarının ciddi zorluklar içerdiği rapor edilmektedir. PWS’li olgularda hipotoni, küçük çene yapısı ve kısıtlı boyun hareketliliği, genel anestezi sırasında havayolu yönetiminde ciddi zorluklara neden olduğu bilindiğinden bu hastalarda en kötü senaryoya göre hazırlıkların yapılması ve hastanın operasyon sırasında yakın takip altında tutulması gerekmektedir. Bu olgu sunumunda; genel anestezi ile dental tedavi uygulanan PWS’li bir hasta ve alınması gereken önlemler sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler:

Diş çürükleri, genel anestezi, Prader-Willi Sendromu

PDF

___

Referans1. S. B. Cassidy, S. Schwartz, J. L. Miller, and D. J. Driscoll, “Prader-Willi syndrome,” Genetics in Medicine, vol. 14, no. 1,pp. 10–26, 2012.
Referans2. Sıklar Z, Berberoğlu M. Syndromic disorders with short stature. J Clin Res Pediatr Endocrinol 2014;6:1-8
Referans3. A. P. Goldstone, A. J. Holland, B. P. Hau8a, A. C. Hokken- Koelega, and M. Tauber, “Recommendations for the diagnosis and management of Prader-Willi syndrome,” Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, vol. 93, no. 11, pp. 4183–4197, 2008.
Referans4. P. Wang, W. Zhou, W. Yuan, L. Huang, N. Zhao, and X. Chen, “Prader–Willi syndrome in neonates: twenty cases and review of the literature in Southern China,” BMC Pediatrics, vol. 16, no. 1, p. 124, 2016.
Referans5. C. Quaio, T. Almeida, L. Albano et al., “A clinical follow-up of 35 Brazilian patients with Prader-Willi syndrome,” Clinics, vol. 67, no. 8, pp. 917–921, 2012.
Referans6. P. Suzanne Hart. Salivary abnormalities in Prader-Willi Syndrome. Ann N Y Acad Sci. 1998 Apr 15;842:125-31. doi: 10.1111/j.1749-6632.1998.tb09640.x.
Referans7- V A Holm 1, S B Cassidy, M G Butler, J M Hanchett, L R Greenswag, B Y Whitman, F Greenberg. Prader-Willi syndrome: consensus diagnostic criteria. Pediatrics. 1993 Feb;91(2):398-402
Referans8. G. A. Scardina, G. Fuc`a, and P. Messina, “Oral diseases in a patient a8ected with Prader-Willi syndrome,” European Journal of Paediatric Dentistry, vol. 8, no. 2, pp. 96–99, 2007.
Referans9. A. Witt, D. Olczak-Kowalczyk, M. Ginalska-Malinowska, and M. Zadurska, “Oral >ndings in Prader-Willi syndrome—case report,” Dental and Medical Problems, vol. 48, no. 1, pp. 103–107, 2011.
Referans10. A. de França Caldas Jr., V. M. de S´a Rodrigues, K. U. Caldas, J. A. de Paiva Barros, A. M. Caldas Cabra, and M. de F´atima de Souz, “S´ındrome De Prader Willi: Relato De Caso,” Revista de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial, vol. 6, no. 1, pp. 37–42, 2005.
Referans11. M. Yanagita, H. Hirano, M. Kobashi et al., “Periodontal disease in a patient with Prader-Willi syndrome: a case report,” Journal of Medical Case Reports, vol. 5, no. 1, p. 329, 2011.
Referans12. American Academy of Pediatric Dentistry. Guideline on dental management of pediatric patients receiving chemotherapy, hematopoietic cell transplantation, and/or radiation. Pediatr Dent 2013;35:298-306.
Referans13. American Academy of Pediatric Dentistry. Guideline on behavior guidance for the pediatric dental patient. Pediatr Dent 2008;30:125- 33.
Referans14. E. Tayal, K. Indushekar, B. G. Saraf, N. Sheoran, and A. Doda, “Prader-Willi syndrome: a case report,” Public Health–Open Journal, vol. 1, no. 1, pp. 12–15, 2016.
Referans15. Sucu M, Davutoğlu V, Ozer O et al. Epidemiological, clinical and microbiological profile of infective endocarditis in a tertiary hospital in the South-East Anatolia Region. Turk Kardiyol Dern Ars 2010; 38:107-11
Referans16. Legrand R, Tobias JD. Anesthesia and Prader-Willi syndrome: preliminary experience with regional anesthesia. Paediatr Anaesth 2006;7:712-22.
Referans17. H.Daşkaya, FY. İnal, M. Toptaş, Ü. Yazıcı, Prader Willi Sendromlu Hastada Sedasyon: Olgu Sunumu Sedation in a Patient with Prader-Willi Syndrome: A Case Report