Piknodizostozisin Klinik ve Radyolojik Özellikleri: Olgu Raporu

Amaç: Bu makalenin amacı hastalığın karakteristik orofasiyal bulgularını tanımlayan bir piknodisostoz vakasını bildirmektirGereç ve Yöntemler:16 yaşında erkek hasta dişlerindeki çapraşıklık nedeniyle kliniğimize başvurdu. Klinik muayenede kısa boy, hipertelorizm, gaga burun, frontal şişlik, mandibular retrognati, tombul el ve oluklu damak görüldü. Radyografik muayenede ise gonial açıda artma, kondil boynunda uzama ve kemik dansitesinde artma görüldü.Bulgular:Sonuçlar: Piknodizostozisli hastalarda osteomyelit riski yüksek olduğu için cerrahi işlemler öncesi bu durum gözönünde bulundurulmalıdırAnahtar Kelimeler:Gelişimsel kemik hastalığı, görüntüleme özellikleri, piknodisostozis,

Anahtar Kelimeler:

Gelişimsel kemik hastalığı, görüntüleme özellikleri, piknodisostozis

PDF

___

1.Emami-ahari Z., Zarabi M., Javid B., Shiraz Pycnodysostosis. J Bone Joint Surg. 1967;51:307–312.
2.Xue Y., Cai T., Shi S., Wang W., Zhang Y., Mao T., et al. Clinical and animal research findings in pycnodysostosis and gene mutations of cathepsin K from 1996 to 2011 Orphanet J Rare Dis, 6 (2011), p. 20.
3. Alves N, Oliveira RJ, Deana NF, Sampaio JC. A Morphological Features of Pycnodysostosis with Emphasis on Clinical and Radiographic Maxillofacial Findings. Int. J. Morphol 2013;31(3):921-924.
4.Fonteles CS, Chaves CM, Jr., Da Silveira A, Soares EC, Couto JL, de Azevedo Mde F. Cephalometric characteristics and dentofacial abnormalities of pycnodysostosis: report of four cases from Brazil. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2007;104:e83-90.
5.Mujawar Q., Naganoor R., Patil H., Thobbi A.N., Ukkali S., Malagi N. Pycnodysostosis with unusual findings: a case report. Cases J. 2009;23:6544. 6.Troen B.R.The role of cathepsin K in normal bone resorptio Drug News Perspect, 17 (2004), pp. 19-28.
7.Gorlin RJ, Coher MM Jr, Levin LS. Syndromes of the head and neck. 3rd ed. New York: Oxford University; 1990. p. 285-7.
8.Sedano HD, Gorlin RJ, Andreson VE. Pycnodysostosis-clinical and genetic considerations. Am J Dis Child 1968;116:70-7.
9.Kawahara K, Nishikiori M, Imai K, Kishi K, Fujiki Y. Radiographic observations of pyknodisostosis: Report of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1977;44:476-86.10.Kamak H., Kamak G., Yavuz I., “Clinical, radiographic, diagnostic and cephalometric features of pycnodysostosis in comparison with Turkish cephalometric norms: a case report,” EuropeanJournalofDentistry. 2012;vol.6,no.4,pp.454–459.
11.O’Connell A.C., Brennan M.T., Francomano C.A, “Pycnodysostosis: orofacial manifestations in two pediatric patients,”PediatricDentistry. 1998;vol.20,no.3,pp.204–207.
12.Pereira A., Ayt´es L.B., Escoda C.G,“Pycnodysostosis. A report of 3 clinical cases,” Medicina Oral, Patolog´ıa Oral y Cirug´ıaBucal. 2008;vol.13,no.10,pp.E633–E635.
13.Ortegosa M.V, Bertola D.R., Aguena M., PassosBueno M.R., Kim C.A, De Faria M.E.J. “Challenges in the orthodontic treatment of a patient with pycnodysostosis,”Cleft Palate-Craniofacial Journal. 2014;vol.51,no.6,pp.735–739.
14.Raposo-Amaral C.E., Tong A., Denadaietal R..,“A subcranial le fort III advancement with distraction osteogenesis as a clinical strategy to approach pycnodysostosis with midface retrusion and exorbitism,” Journal of Craniofacial Surgery. 2013;vol. 24, no. 4, pp.1327–1330.