Çocuklarda glukoz -6- fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği: 2 olgu sunumu

Amaç: Glukoz-6-fosfat dehidrojenaz (G6PD) enzim eksikliği; insanlarda en yaygın görülen kırmızı kan hücresi defektidir ve dünya üzerinde; başta Akdeniz ülkelerinde olmak üzere yaklaşık 400 milyon insanı etkilediği düşünülmektedir. Bu enzim defektine sahip bireylerde bazı ilaçların kullanılması ve fava fasulyesinin tüketilmesi kırmızı kan hücrelerinin oksidatif strese karşı tamir gücünü azaltarak, hemolize neden olmaktadır. Bu durumun en sık görülen klinik belirtileri; akut ve kronik hemoliz, yenidoğan hiperbilirubinemisidir ancak bazı durumlarda hasta klinik olarak asemptomatik olabilir. Bu enzim eksikliğine sahip bireylerin diş hekimliği açısından önemi; hemolizin enfeksiyonla tetiklenmesi ve kullanılan prilokain, lidokain gibi lokal anesteziklerin ve bazı antimikrobiyal ajanların hemolize neden olmasıdır. Bu olgu raporunda G6PD enzim defektine sahip 2 çocuk hastanın klinik, radyolojik, intraoral bulgular ile dental tedavi yaklaşımları sunulmuştur.Gereç ve Yöntemler:Bulgular:Sonuçlar:Anahtar Kelimeler: Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Enzim Eksikliği, Çocuk Diş Hekimliği, Dental Yaklaşım

Anahtar Kelimeler:

Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Enzim Eksikliği, çocuk diş hekimliği, dental yaklaşım

PDF

___

1. Glader BE. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency and related disorders of hexose monophosphate shunt and glutathione metabolism. In:Wintrobe’s Clinical Hematology. 10th ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 2008. p. 1176-1190.
2. Cappellini MD, Fiorelli G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Lancet. 2008;371:64-74.
3. Weksler BB, Moore A, Tepler J. Hematology. In: Andreoli TE, Carpenter CCJ, Plum F, Smith LH Jr, eds. Cecil essentials of medicine. USA: WB Saunders Co; 1990.p. 342-403.
4. Luzzatto L, Metha A,Vulliany T. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, et al, eds:The Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease.8th ed.Columbus: McGraw-Hill; 2001.p.4517-4553.
5. Elyassi AR, Rowshan HH. Perioperative management of the glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient patient: a review of literature. Anesth Prog. 2009Autumn;56(3):86-91
6. Beutler E. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: a historical perspective. Blood. 2008;11:16-24.
7. Taylor SL, Heﬂe SL. Food allergies and other food sensitivities.Food Technology. 2001;55: 68–83.
8. Tosun G., Sener Y.. Apert syndrome with glucose-6-phosphate dehydrogenase defciency: a case report. International Journal of Paediatric Dentistry. 2006;16:218–221.
9. Crispian S. Other Systems Medicine/ Metabolic Disorders. Crispian S. editor, Scully's Medical Problems in Dentistry, Elsevier, 7th Edition China; 2014. p. 600-600.
10. Quereshy FA, Gold ES, Powers MP. Hemolytic anemia in a glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient patient triggered by a maxillofacial infection. J Oral Maxillofac Surg. 2000;58:805-807.
11. Hernández-Pérez D, Butrón-Téllez Girón C, Ruiz-Rodríguez S, Garrocho-Rangel A, Pozos-Guillén A. Dental considerations in children with glucose-6-phosphate dehydrogenase defciency (favism): A review of the literature and case report. Case Reports in Dentistry. 2015;50:64-59.
12. World Health Organization. Working group glucose-6- phosphate dehydrogenase deficiency. WHO. 1989;67: 601-611.
13. Srikanth MS, Kahlstrom R, Oh KH, et al. Topical benzocaine (hurricaine) induced methemoglobinemia during endoscopic procedures in gastric bypass patients. Obes Surg. 2005;15:584-590
14. Youngster I, Arcavi L, Schechmaster R, Akayzen Y, Popliski H, Shimonov J, Beig S, Berkovitch M. Medications and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: an evidence-based review. Drug Saf. 2010 Sep 1;33(9):713-26.
15. Greenwood M, Meechan JG. General medicine and surgery for dental practitioners. Part 2--metabolic disorders. Br Dent J. 2010 May 8;208(9):389-92.
16. Quereshy FA, Gold ES, Powers MP. Hemolytic anemia in a glucose-6-phosphate dehydrogenase deficient patient triggered by a maxillofacial infection. J Oral Maxillofac Surg. 2000;58:805-807.
17. Cappellini MD, Fiorelli G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Lancet. 2008;371 :64-74.