Methemoglobinemi; kanda methemoglobin (iki değerli ferröz hemoglobin yerine üç değerli ferrik demir içeren türü) düzeyinin normalden daha yüksek olmasına bağlı gelişen klinik tablodur. Methemoglobinemi konjenital/genetik ve edinsel nedenlere bağlı gelişebilir. Konjenital methemoglobinemiler, yapısal hemoglobin bozuklukları ve methemoglobin redüksiyon enzimlerindeki eksikliklere bağlı olarak gelişir. Edinsel methemoglobinemiler ise oksidan özelliğe sahip ilaç, kimyasal madde ve gıdalara maruziyet yanında süt çocukluğu döneminde görülen bazı hastalıklara bağlı gelişebilir. Prilokain içeren lokal anestezik kullanılarak sünnet yapıldıktan sonra solunum sıkıntısı ve siyanozu başlayan 3.5 aylık erkek bebek hastanemize yatırıldı. Kan methemoglobin düzeyi %31.5 bulundu ve methemoglobinemi tanısı konuldu. İntravenöz askorbik asid ile birlikte oral metilen mavisi uygulanan hastanın 3. saatinde klinik bulgularında düzelme izlendi ve 12. saatinde methemoglobin düzeyi normal olarak bulundu. Methemoglobinemi vakalarında intravenöz askorbik asid ile birlikte oral metilen mavisi de tedavi seçenekleri arasında değerlendirilebilir. ( Sakarya Tıp Dergisi 2016, 6(4):245-248 )

Methemoglobinemia is a disorder characterized by the presence of a higher than normal level of methemoglobin (is a form of hemoglobin that contains ferric [Fe3+] rather than ferrous [Fe2+] iron) in the blood. Methemoglobinemia can develop due to acquired and congenital / genetic causes. Congenital methemoglobinemia develops due to structural deficiencies in hemoglobin and methemoglobin reduction enzyme disorders. Acquired methemoglobinemia develops due to the exposure drugs, chemicals and foods having oxidant property as well as some disorders observed during infancy. Three and half month-old boy was admitted with respiratory distress and cyanosis after circumcision due to a a local anesthetic drug, prilocaine. Blood methemoglobin level was found as 31.5% and was diagnosed with methemoglobinemia. Three hours after intravenous ascorbic acid and oral methylene blue were administered, clinical symptoms were improved and methemoglobin level was found to be normal at 12th hours. In methemoglobinemia cases, treatment options might include oral methylene blue combined with intravenous ascorbic acid. ( Sakarya Med J 2016, 6(4):245-248 ).