Bekir ÇAĞLI, Sedat TUNCEL, İsmail ŞERİFOĞLU, Mehmet BİLGİN, Çiğdem DENİZ, Ercüment ÜNLÜ, Yahya ÇELİK
Sporadik Creutzfeldt-Jakob Hastalığında İzole Kortikal Tutulumun Manyetik Rezonans Görüntüleme Bulguları
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJH) nadir bir demansiyel hastalıktır. Priona bağlı olduğu düşünülmektedir. Hızlıilerleyen demans, ataksi, miyoklonus, akinetik mutizm ve sonrasında ölüm ile karakterizedir. Beyin omurilik sıvısı(BOS)’ nda 14-3-3 proteinin tespiti CJH tanısına destek olabilir. Hastalığın orta veya geç evrelerinde elektroensefalografi(EEG)’de genellikle periyodik senkronize keskin dalga kompleksleri görülür. Difüzyon ağırlıklı görüntüleme (DAG)CJH tanısında en duyarlı manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tekniğidir. Kesin tanı için beyin biyopsisi veya otopsigereklidir. Biz bu yazıda olası sporadik CJH tanısı konan ve izole kortikal tutulumu olan 60 yaşındaki erkek olguyusunuyoruz. Hastamızda demans bulguları ve myoklonus mevcuttu. BOS’ da 14-3-3 protein pozitifti. Kranial MRG’ deserebral kortikal bölgelerde DAG ve fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) görüntülerde bilateral asimetrik yükseksinyal intensite izlendi. Bazal ganglionlar ve talamuslarda patolojik sinyal saptanmadı. CJH ön tanısı olan olgulardaözellikle hastalığın erken dönemde saptamasında konvansiyonel MRG sekanslarına DAG eklenmelidir
Anahtar Kelimeler:
Manyetik rezonans görüntüleme, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, İzole kortikal tutulum, Difüzyonağırlıklı görüntüleme
Isolated Cortical Involvement on MR Imaging in Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease: A Case Report
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare dementing disease and is thought to caused by a prion. It is characterized by rapidly progressive dementia, ataxia, myoclonus, akinetic mutism and eventual death. The detection of 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid (CSF) may support the diagnosis of the CJD. Periodic synchronized sharp wave complexes are usually seen in electroencephalogram (EEG) during middle or late stages of disease. Diffusion-weighted imaging (DWI) is the most sensitive magnetic rezonans sequence technique in the diagnosis of CJD. Brain biopsy or autopsy is required for a definitive diagnosis of CJD. We present 60-year-old man diagnosed as sporadic CJD with isolated cortical involvement. The patient had dementia and myoclonus. The 14-3-3 protein was positive in the CSF. Bilateral asymetric cerebral cortical abnormalities with high signal intensities were seen well on the DWI and to a lesser degree also seen on fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) images. No abnormal signal were seen in the basal ganglia and thalamus. Through this case report we want to emphasize the importance of DWI as a conjunct to the conventional MR sequences in cases in which the CJD is the prediagnosis in order to detect the disease in its earlier stages.
___
- Grossman RI, Yousem DM. Neuroradiology: The Requisites. 2nd ed. Mosby. Philadelphia, 2003:383-384.
- Johnson RT, Gibbs CJ Jr. Creutzfeldt-Jakob disease and related transmissible spongiform encephalopathies. N Engl J Med 339:1994-2004, 1998.
- Ukisu R, Kushihashi T, Kitanosono T, et al. Serial Diffusion- Weighted MRI of Creutzfeldt-Jakob Disease. AJR 184:560-566, 2005.
- Meissner B, Kallenberg K, Sanchez-Juan P, et al. Isolated Cortical Signal Increase on MR Imaging as a Frequent Lesion Pattern in Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease. AJNR 29:1519- 1524, 2008.
- Kallenberg K, Schulz-Schaeffer W.J, Jastrow U, et al. Creutzfeldt-Jakob Disease: Comparative Analysis of MR Imaging Sequences. AJNR 27:1459-1462, 2006.
- Hurst RW, Bagley LJ, Galetta S, et al. Dementia resulting from dural arteriovenous fistulas: the pathologic findings of venous hypertensive encephalopathy. AJNR 19:1267-1273, 1998.
- Arbelaez A, Castillo M, Mukherji SK. Diffusion-weighted MR imaging of global cerebral anoxia. AJNR 20:999-1007, 1999.
- Gorniak RJ, Young GS, Wiese DE, et al. MR imaging of human herpesvirus-6-associated encephalitis in 4 patients with anterograde amnesia after allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation. AJNR 27:887-891, 2006.
- Kim JA, Chung JI, Yoon PH, et al. Transient MR signal changes in patients with generalized tonicoclonic seizure or status epilepticus: periictal diffusion weighted imaging. AJNR 22:1149-1160, 2001.
- Gozke E, Erdal N, Unal M. Creutzfeldt-Jacob Disease: a case report. Cases Journal 1:146, 2008.
- Green AJ. Cerebrospinal fluid brain-derived proteins in the diagnosis of Alzheimer’s disease and Creutzfeldt-Jakob disease. Neuropathol Appl Neurobiol 28:427-440, 2002.
- Kretzschmar HA, Ironside JW, DeArmond SJ, et al. Diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Neurol 53:913-20, 1996.
- Yayın Aralığı: Yılda 3 Sayı
- Başlangıç: 2022
- Yayıncı: Düzce Üniversitesi
Sayıdaki Diğer Makaleler
Bekir ÇAĞLI, Sedat TUNCEL, İsmail ŞERİFOĞLU, Mehmet BİLGİN, Çiğdem DENİZ, Ercüment ÜNLÜ, Yahya ÇELİK
Bolu Dörtdivan İlçesi’nde Aile Planlaması Hizmetlerinin Değerlendirilmesi
Periyodik Paralizi Olgu Sunumu
Süber DİKİCİ, Gülşen KOCAMAN, Şahidin ŞEN, Nurten ERCAN
Alpaslan DAYANGAÇ, Ahmet ÖZKAYA, Muammer BAHŞİ, Harun ÇİFTÇİ, Gülender AKYILDIZ, Ökkeş YILMAZ
İnsizyon Hattında Glomus Tümörü: Olgu Sunumu
Havva ERDEM, Ümran YILDIRIM, Ali UZUNLAR, Cem ŞAHİNER, Mehmet YAŞAR