Joubert sendromu molar diş görünümü ile karakterize nadir bir orta beyin-beyin malformasyonu bozukluğudur. Posterior interpedinküler fossa derinliğinde artma, süperior serebellar pedinküllerde kalınlaşma ve vermis hipoplazisi bu sendromda görülen bulgulardır.Serebeller bozukluklar şiozfreni, bipolar bozukluk, depresyon, anksiyete, dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu (DEHB) gibi birçok psikiyatrik bozukluğa neden olabilmektedir. Bir çok çalışmada DEHB' nda serebellumda değişiklikler gösterilmiştir. DEHB ile serbellum ve posterior fossa volumleri arasında ilişki gösteren çalışmalar da mevcuttur. Bu olguda Joubert sendromunda DEHB, davranım bozukluğu ve mental retardasyon etyolojik mekanizmaları ve tedavileri açısından tartışılması amaçlanmıştır.

Joubert syndrome (JS) is a rare disorder characterized by a peculiar mid-brain-cerebral malformation and is known molar tooth sign (MTS). Posterior interpedincular fossa’s depth increases, superior cerebellar peduncles thicken and vermis is hipoplastic in this syndrome. Cerebellar disorders; can cause many psychiatric disorders, including schizophrenia, bipolar disorder, depression, anxiety and attention deficit hyperactivity disorders. Many studies have shown that changes in the cerebellum in ADHD. In fact, some studies report that there is a relationship between ADHD severity with cerebellum volume and posterior fossa. ın this case report we aimed to discuss etiological mechanisms and treatment of mental retardation, ADHD and conduct disorder in joubert sydrome.