Pallister-Killian sendromu, kraniyofasiyal dismorfizim, gelişme geriliği, zeka geriliği, hipotoni, nöbetler, görme ve işitme bozuklukları, doğumsal malformasyonlar ve doğumsal kalp hastalıkları ile birliktelik gösteren nadir bir genetik hastalıktır. Ventriküler septal defekt ve atriyal septal defekt en sık görülen kardiyak malformasyonlardır. Aritmiler, bu hastalarda nadiren bildirilmiştir. Bu olgu sunumunda tekrarlayan ventriküler taşikardi ataklarının eşlik ettiği onbir yaşında Pallister-Killian sendromlu bir hasta sunuldu ve Pallister-Killian sendromlu hastaların aritmi açısından da taranması gerektiği vurgulanmak istendi.

Pallister-Killian syndrome is a rare genetic disorder characterized by craniofacial dysmorphism, growth retardation, mental retardation, hypotonia, seizures, vision and hearing disorders, congenital malformations and congenital heart disease. Ventricular septal defect and atrial septal defect are the most common cardiac malformations. Arrhythmias have been reported rarely in these patients. In this case report, recurrent ventricular tachycardia episodes were reported an eleven years old patient with Pallister-Killian syndrome and wanted to emphasize that patients with Pallister Killian syndrome should be screened for the arrhythmia.