Geç tanı alan testiküler feminizasyon olgusunda sertoli leydig tümörü

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) sendromuna benzerliği nedeniyle amenoreik hastalarda testiküler feminizasyon (TF) tanısı atlanabilmektedir. Testiküler feminizasyon olarak bilinen androjen duyarsızlık sendromu (AIS) X kromozomuna bağlı resesif iletilir. Hastalarda kromozomal analiz sonrası 46XY karyotipi izlenmektedir. Yıllık prevalansı 1/20000 ile 1/60000 arasındadır. Hastaların primer şikayeti adet görememedir. Fenotip olarak iyi gelişmiş meme dokusu, hipertrofik klitoris ve labium majuslar olmasına rağmen, kısa ve kör vajene sahiptirler. Bu çalışmada pelvik kitle nedeniyle kliniğimize başvuran, öncesinde MRKH sendromu olarak takip edilmiş, cerrahi sırasında patolojik olarak sertoli leydig hücreli tümör (SLHT) saptanan bir olguyu paylaşmayı hedefledik.

Late diagnosed case of testicular feminization with sertoli leydig tumor

Testicular feminization (TF) shows similar phenotype with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome in amenorheic patients which results problems in diagnosis. It is kind of androgen insensitivity syndrome (AIS) and genetically transmitted as X-linked recessive. Cytogenetic analysis of patients reveals 46XY chromosome structure. It shows annnual prevalence of 1/20000 and 1/60000, and primary amenorrhea is usually main complaint of the patients. Phenotypically well developed breast, tissue, hypertrophic clitoris and labia majora with short and blind vagina are detected. In this study we aimed to present a case of TF who was followed as MRKH syndrome for years, and admitted to our clinic because of pelvic mass. Sertoli Leydig cell tumor was detected pathologicaly during surgery.
Pamukkale Tıp Dergisi-Cover
  • ISSN: 1309-9833
  • Yayın Aralığı: 4
  • Başlangıç: 2008
  • Yayıncı: Prof.Dr.Eylem Değirmenci
Sayıdaki Diğer Makaleler

Karotis endarterektomi yapılan hastalarda kardiyopulmoner baypas ile oluşturulan sistemik hipotermi serebral korumaya yardımcı olabilir mi?

İhsan ALUR, Mohammad ALŞALALDEH, Fırat DURNA, Bilgin EMRECAN

Organize pnomoniyi taklit eden pulmoner invaziv müsinöz adenokarsinom

ERHAN UĞURLU, Neşe DURSUNOĞLU, SERKAN DEĞİRMENCİOĞLU, Burcu TAŞKÖYLÜ YAPAR, FERDA BİR, Zahide ALAÇAM, Fatma EVYAPAN

Enfekte müllerian adenosarkoma: Olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi

Banuhan ŞAHİN, Aysun KARABULUT, Nevzat KARABULUT, Mehmet GÜNDOĞAN, Metin AKBULUT

Geç tanı alan testiküler feminizasyon olgusunda sertoli leydig tümörü

Ayşe Gönül ALTUNCU, Erdal BİLEN, Seyit Ali KÖSE, MEHMET OKAN ÖZKAYA

Computed tomography angiography imaging of the ductus arteriosus aneurysm in a neonate

Kadir AĞLADIOĞLU, Dolunay GÜRSES, Hacer ERGİN, Mustafa DOĞAN, Bilgin EMRECAN

Ürolitiazisli çocuklarda metabolik risk faktörleri: Güneybatı Türkiye'den tek merkez deneyimi

SELÇUK YÜKSEL, Hazal Tancer ELÇİ, Ali KOÇYİĞİT, Melis DENİZ, Tülay BECERİR, Havva EVRENGÜL

Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi öğrencilerinde ağız-diş sağlığının değerlendirilmesi

AYŞE ERDOĞAN YILDIRIM, Ali İhsan BOZKURT, AHMET ERGİN, Sinem TOPALOĞLU, Arife AYDIN, ASLIHAN ARSLAN KARTAL, Aylin AVCI, Beyzanur KURTCEPHE, Fahri ER, İsmail ÇEVİK, Kıymet KARAGÖZ, Muzaffer KAHYAOĞLU

Nadir bir akut batın nedeni: Spontan intraperitoneal kist hidatik ruptürü

MURAT ÖZBAN, Onur BİRSEN, Halil ERBİŞ, Sinan SAYIR, Göksel SAROHAN, Tufan ERSÖZ, Çağatay AYDIN, BURHAN KABAY

Anne sütü ve emzirme İle İlgili web-tabanlı eğitim materyallerinin değerlendirilmesi

FADİME HATİCE İNCİ, PINAR SERÇEKUŞ AK

Coklu santral sinir sistemi tumorlu bir olgu sunumu, norofibromatozis tip 2

Nedim ONGUN, Eylem DEĞİRMENCİ, Çağdaş ERDOĞAN, Attila OĞUZHANOĞLU