Ersin TORET, Nihal KARADAŞ, Tuğba KULA ATİK

Yenidoğanın Rh Sistemi ‘D’ Dışı Alt Grup İlişkili Hemolitik Hastalığı: Tek Merkez Deneyimi

Yenidoğan döneminde eritrositlerin hemolizi sonucunda ortaya çıkan yüksek bilirubin düzeyleri ve onun yol açtığı klinik tabloya ‘Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı’ denir. Çoğunlukla ABO ve Rh D uygunsuzluğuna bağlı gelişen Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı ayrıca eritrosit membran defektleri, enzim eksikliklikleri ve hemoglobinopatiler nedeniyle de gelişebilir. Ayrıca nadiren Rh sisteminin D dışı diğer alt gruplarıyla (C, c, E, e) ilişkili de görülebildiği gibi 50’den fazla eritrosit antijeniyle ilişkili Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı raporlanmıştır. Ocak 2014 ile Aralık 2017 arasında hastanemizde Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı veya uzamış sarılık nedeniyle tetkik ve tedavi edilen olgularda saptanan Rh sistemi D dışı alt grup uygunsuzluklarının kayıtlarını bilgisayar ortamındaki sonuç ve epikrizlerinden yola çıkarak inceledik. Retrospektif dosya tarama incelememizde toplam 16 hastada Rh sistemi ‘D’ dışı alt grup uygunsuzluğu kaydedildi. Hastaların ortalama başvuru günü 9.6±8.4 (2-26 gün), başvuruda ortalama hemoglobin değeri 15.1±3 (9.8-19.1 gr/dl) ve total bilurubin düzeyi 15.8±3.8 (9.6-22 mg/dl) saptandı. .Onbir hastada Rh’ın D dışı bir alt grup uygunsuzluğu (iki ‘C’, dört ‘c’, beş ‘E’), beş hastada iki alt gruba (üç ‘c-E’, bir ‘c-e’, bir ‘C-e’) ait uygunsuzluk saptandı. Direk veya indirek antikor tarama testlerinden en az biri beş (%31) hastada pozitif saptandı. Gebelikte ABO ve Rh fenotiplemenin yanı sıra indirek antikor tarama ile major kan grup uygunsuzluklarının yanı sıra Rh sistemi D dışı alt grup ve diğer eritrosit antijen sistemleriyle ilişkili antikorlar saptanabilir. Direk veya indirek antikor tarama testlerinin pozitifliği klinik seyiri etkileyen bir faktördür. Hidrops fetalis‘e ilerleyebilen kliniklere neden olabilecek Rh D dışı alt grup ve Kell kan grubu uygunsuzlukları için gebe kadınlar ilk trimesterde IAT ile taranmalıdır.

Neonatal Hemolytic Disease Associated with Subgroups of Non-Rh ‘D’: Single Center Experience

High bilurubine levels resulting form hemolysis of erythrocytes, it causes a disease called ‘Hemolytic Disease of Newborn’ in neonatal period. The most common causes of Hemolytic Disease of Newborn are incompatibility of ABO and Rh D blood group systems. According to previously reports also non-Rh D subgroups (C, c, E, e) and with them 50 different erythrocyte antigens can be related with Hemolytic Disease of Newborn. We want to report that 16 patients with non Rh D subgroup incompatibility and their clinical progresses. We studied to patients with Hemolytic Disease of Newborn or prolonged jaundice Janunary 2014 to December 2017 in our hospital. We examined to 16 patients whom treated or followed-up with non Rh D subgroup incompatibility. Retrospective file screening revealed a total of 16 cases of non- Rh D subgroup incompatibility recorded. The mean hemoglobin level was 15.1 ± 3 (9.8-19.1 gr / dl) and total bilurubin level was 15.8 ± 3.8 (9.6-22 mg / dl) at admission day in the patients. The mean admission day of the patients was 9.6 ± 8.4 (2-26 days). In eleven patients, a non-D subgroup incongruity (two 'C', four 'c', and five 'E') in Rh patients, two subgroups (three 'c-E', one 'c- C-e '). Direct or indirect antibody screening tests were positive in five (31%) patients. Indirect antibody screening as well as ABO and Rh phenotyping in pregnancy may detect major blood group incompatibilities as well as antibodies related to the Rh system non-D subgroup and other erythrocyte antigen systems. Positivity of direct or indirect antibody screening tests is a factor affecting clinical course. Pregnant women should be screened with IAT in the first trimester for non-Rh subgroup and Kell blood group incompatibilities that may lead to clinics that can progress to hydrops fetalis.

PDF

___

Delaney M, Matthews DC. Hemolytic disease of the fetus and newborn: managing the mother, fetus, and newborn. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015;2015:14651.
Fasano RM. Hemolytic disease of the fetus and newborn in the molecular era. Semin Fetal Neonatal Med. 2016 Feb;21(1):28-34.
Altuntas N, Yenicesu I, Himmetoglu O. ve ark. The risk assessment study for hemolytic disease of the fetus and newborn in a University Hospital in Turkey. Transfus Apher Sci. 2013 Jun;48(3):377-80.
Koelewijn JM, Vrijkotte TG, van der Schoot CE, Bonsel GJ, de Haas M. Effect of screening for red cell antibodies, other than anti-D, to detect hemolytic disease of the fetus and newborn: a population study in the Netherlands. Transfusion. May;48(5):941-52.
Dajak S, Culić S, Stefanović V, Lukačević J. Relationship between previous maternal transfusions and haemolytic disease of the foetus and newborn mediated by non-RhD antibodies. Blood Oct;11(4):528-32. Transfus. 2013
Dennery PA, Seidman DS, Stevenson DK. Neonatal hyperbilirubinemia. N Engl J Med. 2001 Feb 22;344(8):581-90.
Eder AF. Update on HDFN: new information on long-standing controversies. Immunohematology. 2006;22(4):188-95.
de Vrijer B, Harthoorn-Lasthuizen EJ, Oosterbaan HP. The incidence of irregular antibodies in pregnancy: a prospective study in the region of the 's-Hertogenbosch. Ned Tijdschr Geneeskd. 11;143(50):2523-7. 1999 Dec
Karagol BS, Zenciroglu A, Okumus N, Karadag N, Dursun A, Hakan N. Hemolytic disease of the newborn caused by irregular blood subgroup (Kell, C, c, E, and e) incompatibilities: report of 106 cases at a tertiary-care centre. Am J Perinatol.2012 Jun;29(6):449-54.
Gottvall T, Filbey D. Alloimmunization in pregnancy during the years 1992-2005 in the central west region of Sweden. Acta Obstet Gynecol Scand. 2008;87(8):843-8.
Hackney DN, Knudtson EJ, Rossi KQ, Krugh D, O'Shaughnessy RW. Management of pregnancies complicated by anti-c isoimmunization. Obstet Gynecol. 2004 Jan;103(1):24-30.
Murki S, Kandraju H, Devi SA. Hemolytic disease of the newborn- anti c antibody induced hemolysis. Indian J Pediatr. 2012 Feb;79(2):265-6.
13. Özdemir ÖMA, Küçüktaşçı K, Şahin Ö, Eliaçık Ç, Ergin H. Yenidoğanda anti-E’ye bağlı subgrup uyuşmazlığı: iki olgu sunumu. Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, (2014): 15(2), 77-78.
14. Sharma D, Dannapuneni N, Murki S, Pratap T. Combined Anti e and Anti C Rh Isoimmunisation and Severe Hyperbilirubinemia. Indian J Pediatr. 2015 Jun;82(6):570..
15. Thakral B, Agrawal SK, Dhawan HK, Saluja K, Dutta S, Marwaha N. First report from India of haemolytic disease of newborn by anti-c and anti-E in Rh (D) positive mothers. Hematology. 2007 Oct;12(5):377-80.