Zellweger sendromu ön tanılı hastada manyetik rezonans görüntüleme sırasında anestezik yaklaşım

Zellweger Sendromu (ZS) peroksizom eksikliğine bağlı, nörolojik sistem, iskelet sistemi, karaciğer ve göze ait anomalilerin izlendiği, nadir görülen bir sendromdur. Zellweger Sendromunda gözlenen anomaliler anestezi uygulamalarında ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Öte yandan ZS’li olgularının anestezi uygulamaları yeterince aydınlatılmamıştır. Bu nedenle ZS ön tanılı 11 aylık olguda manyetik rezonans görüntüleme sırasındaki anestezi yaklaşımımızı sunmayı amaçladık.

Anesthetic management of patient with pre-diagnosed zellweger syndrome during the magnetic resonance imaging

Zellweger Syndrome (ZS) is rare peroxysome deficiency disorder and patients suffering from this syndrome display a range of disturbances including neurological, sceletal, hepatological and oculer abnormalities. Present abnormalities may cause serious complications in the anesthetic management. However anesthetic management of patients with ZS is not clarified enough. That is why we would like to share our experience by presenting our anesthetic approaches, towards a 11 months baby pre-diagnosed with ZS, during magnetic resonance imaging (MRI) procedure.

___

  • 1) Baum VC, O’Flaherty JE. Zellweger syndrome. In: Baum VC, O’Flaherty JE, eds. Anesthesia for Genetic, Metabolic and Dysmorphic Syndromes of Childhood. Philadelphia, PA: Lippincott Williams& Wilkins, 1999: 329–30.
  • 2) Wanders RJA, Waterham HR. Peroxisomal disorders I: biochemistry and genetics of peroxisome biogenesis disorders. Clin Gen 2004; 67: 107–33.
  • 3) Zellweger H, Maertens P, Superneau D et al. History of the cerebrohepatorenal syndrome of Zellweger and other peroxisomal disorders. South Med J 1988; 81: 357–4.
  • 4) Schwartz RE, Stayer SA, Pasquariello CA et al. Anaesthesia for the patient with neonatal adrenoleukodystrophy. Can J Anaesth 1994; 41: 56–8.
  • 5) Luciani GB, Pessotto R, Mazzucco A. Adrenoleukodystrophy presenting as postperfusion syndrome. NEJM 1997; 336: 731–2.
  • 6) Platis CM, Kachko L, Peled E, Katz J. Anesthesia for the child with Zellweger syndrome: a case report. Pediatric Anesthesia 2006;16:361
  • 7) Fitzpatrick DR. Zellweger syndrome and associated phenotypes. J Med Genet 1996; 33: 863–8.
  • 8) Poggi-Travert F, Fournier B, Poll-The BT et al. Clinical approach to inherited peroxisomal disorders. J Inherit Metab Dis 1995; 18(S1): 1–18.
  • 9) Isık B, Arslan M, Doğan AT, Kurtipek Ö. Dexmedetomidine decreases emergence agitation in pediatric patients after sevoflurane anesthesia without surgery. Pediatric Anesthesia 2006; 16: 748–53.
  • 10) Işık B. Manyetik rezonans görüntüleme ve anestezi. Marmara Medical Journal 2006;19(2):98-103.
Marmara Medical Journal-Cover
  • ISSN: 1019-1941
  • Yayın Aralığı: 3
  • Başlangıç: 1988
  • Yayıncı: Marmara Üniversitesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

ÜRETRA TAŞI İLE BAŞVURAN ÇİFT: İNTRAUTERİN ARAÇ

Engin KANDIRALI, Mehmet TOPCUOGLU, Atilla SEMERCİÖZ, Ahmet METİN

Double intrauterine device: Presented with protruding urethral stone

Engin KANDIRALI, Mehmet Ata TOPÇUOĞLU, Atilla SEMERCİÖZ, Ahmet METİN

BRUSELLOZUN İLK BULGUSU OLARAK BRUSELLA EPİDİDİMO-ORŞİTİ: BİR OLGU SUNUMU VE LİTERATUR DERLEMESİ

Yılören TANIDIR, Abdülkadir GÜMRAH, Cem AKBAL, Tufan TARCAN

İstanbul’da bir tıp fakültesi hastanesinde yatan hastaların memnuniyet düzeyi

Muhammet Fatih ÖNSÜZ, Ahmet TOPUZOĞLU, Utku Can CÖBEK, Sercan ERTÜRK, FATMA GAYE GÖKALP YILMAZ, Selim BİROL

İSTANBUL’DA BİR TIP FAKÜLTESİ HASTANESİNDE YATAN HASTALARIN MEMNUNİYET DÜZEYİ

Muhammed ÖNSÜZ, Ahmet TOPUZOĞLU, Utku CÖBEK, Sercan ERTÜRK, Fatma YILMAZ, Selim BİROL

ZELLWEGER SENDROMU ÖN TANILI HASTADA MANYETİK REZONANS GÖRÜNTÜLEME SIRASINDA ANESTEZİK YAKLAŞIM

Berrin IŞIK, Hande ARPACI, Gözde KARACA, Ömer KURTİPEK

Acil servise başvuran zehirlenme olgularının geriye dönük analizi

Onur YEŞİL, Haldun Akoglu, Özge ONUR, ÖZLEM GÜNEYSEL

İnfertilitede tanısal laparoskopi mutlak gerekli midir?

Recep YILDIZHAN, Necdet SÜER

75 YAŞ VE ÜZERİ LOKAL İLERİ VE METASTATİK KÜÇÜK HÜCRELİ DIŞI AKCİĞER KANSERİNDE PRİMER VE PALYATİF TEDAVİ OLARAK RADYOTERAPİ UYGULAMASI: 45 VAKANIN DEĞERLENDİRİLMESİ VE LİTERATÜR İNCELEMESİ

Görkem AKSU, Merdan FAYDA, Mert SAYNAK, Esra KAYTAN SAGLAMER, Ethem NEZİH ORAL, Ahmet KİZİR, Ahmet KARADENİZ

In vitro effects of intravenous propofol infusion on cytokine gene expression in rats

Emel ÖZVEREN, Feyza İNCİ, Rüya GÖZ, F. Yılmaz GÖĞÜŞ, Mustafa DENİZ