İlker ÖZDEMİR, Tufan TARCAN, Cenk YAZICI, Ferruh ŞİMŞEK

KOMPLET TESTİKÜLER FEMİNİZASYON : VAKA SUNUMU VE LİTERATÜR TARAMASI

Komplet testiküler feminizasyon (KTF) androjen reseptör fonksiyon bozukluğu ile kendini gösteren bir hastalıktır. Tanı, postpubertal dönemde, amenore varlığı, pubik kıllanma yokluğu, içinde testis bulunduran inguinal herni ve kadın fenotipine rağmen 46 XY karyotipinin tespit edilmesi ile konulabilir. KTF’u olan hastalarda bilateral inmemiş testis varlığı yüksek oranda kanser riski taşımaktadır ve erişkin dönemdeki kanser gelişimi birçok vakada tespit edilmiştir. Testiküler feminizasyon evli çiftler arasındaki ilişkilerde problem yaratabilirken, bazı durumlarda sosyal facialara neden olabilmektedir. Bu nedenle, hastalara ve ailelerine hastalık hakkında bilgi verilirken, hekimin doğru kelimeleri kullanması oldukça önem taşımaktadır. Burada kliniğimize 30 yaşında, primer amenore şikayeti ile başvuran ve KTF tanısı konulup bilateral orşiektomi yapılmış olan vakayı sunmaktayız.Anahtar Kelimeler: Komplet testiküler feminizasyon, Androgen reseptör fonksiyon bozukluğu, Sudohermafroditizim

Anahtar Kelimeler:

-

Keywords:

-,

PDF

___

Wiener JS, TeagueJL, Roth DR, et al. Molecular biology
and function of the androgen receptor in genital
development. JUrol 1997;157: 1377-1386.
Wilkins L: The Diagnosis and Treatment of Endocrine
Disorders in Childhood and Adolescence. 1950.
Sultan C., Lumbroso S, Pris F, et. al.Disorders of
androgen action. Semin.Reprod Med 2002 ; 20: 217-
-
Campbell’s Urology (Walsh, Retik, Vaughan, Wein)
-
Marmara Medical Journal 2004;17(3);121-123
İlker Özdemir, et al.
Complete Testicular Feminization A Case Report and Review of The Literature
Eighth Edition. Philadelphia,Saunders 2002: 2417-2418.
Grumbach MM, Conte FA. Disorders of sex
differentiation .In: Wilson JD, Foster DW, Kronenberg
HM, Larsen PR, eds. Williams textbook of
Endocrinology. 9th edition .Philadelphia, WB Saunders
: 1303-1426.
Verp M., Simpson J.: Abnormal sexual differantiation
and neoplasia. Cancer Genet Cytogenet 1987; 25: 191-
-
Sakai N, Yamada T, Baba M et al. Bilateral testicular
tumors in androgen insensitivity syndrome Int. J. Urol
; 7: 390-392.
Viner R.M., Teoh Y., Williams M.D: Andogen
Insensitivity Syndrome: a survey of diagnostic
procedures and management in the UK Arch.Dis Child
Oct1997; 77: 305-309.
Wisniewski AB, Claude J, Heino F.L et.al.. Complete
androgen insensitivity syndrome: Long term medical,
surgical, and psycosexual outcome JEndocrinology and
Metabolism 2000; 85: 2664-2669.

ISSN: 1019-1941
Yayın Aralığı: Yılda 3 Sayı
Başlangıç: 1988
Yayıncı: Marmara Üniversitesi

Arşiv