Özlem TARÇIN, Orhan TARÇIN, Mihriban ÖZCİVAN, HASAN AYDIN, Arzu TİFTİKÇİ

CREST SENDROMU VE BÖBREK TUTULUMU

Otuz yıldır Raynaud's fenomeni tanısı olan 66 yaşındaki kadın hasta, parmak uçlarında kalsifikasyon ve ülserasyon şikayeti ile başvurdu. Bu ülsere bölgelerden küçük taşların koparak düştüğünü ifade ediyordu. Son yıllarda disfaji şikayeti de gelişen hastanın fizik muayenesinde yüzünde telenjiaktazileri mevcuttu.El ve ayak grafilerinde kalsifikasyonlar gözlendi. Kan tetkiklerinde kalsiyum ve fosfor düzeyleri normal ancak iPTH yüksekti. Anti-Scl 70 antikoru negatif iken ANA ve Anti-sentromer antikoru pozitif bulundu. Gastroskopisinde ösefagial aperistaltizm gözlendi ve Ösefagus-Mide-Duedonum(ÖMD) grafisi planlandı. ÖMD'de ösefagial dismotilitenin varlığı, hastada CREST sendromu olduğunu kanıtlıyordu. Hiperparatiroidinin ise kalsinozise ikincil geliştiği düşünüldü. Progresif Sistemik Sklerozisin kalsinozis tipinde böbrek tutulumu ve sekonder hiperparatiroidi geliştiği bilinmektedir. Ancak CREST sendromu çok yavaş ilerleyen bir hastalık olduğundan sekonder hiperparatiroidizm çok nadiren görülür. Vakamız bu açıdan nadir görülen, böbrek tutulumu ve hipertansiyon ile giden CREST sendromu olarak değerlendirildi.Anahtar Kelimeler: CREST sendromu, Hipertansiyon, Skleroderma, Böbrek tutulumu

Anahtar Kelimeler:

CREST sendromu, Hipertansiyon, Skleroderma, Böbrek tutulumu

-

Keywords:

-,

PDF

___

1. Tu JH, Eisen AZ. Scleroderma. In:Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf C, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick BT, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Vol.2. Fifth Edition. New York: McGraw-Hill Co.:1999: 2023-2033.
2. Steen VD, Medsger TA, Osial TA, Ziegler GL, Shapiro AP, Rodnan GP. Factors predicting development of renal involvement in progressive systemic sclerosis. The Am J Med 1984; 76: 779-786.
3. Serup J, Hagdrup HK. Parathyroid hormone and calcium metabolism in generalized scleroderma. Arch Dermatol Res 1984; 276: 91-95.
4. Kawakami T, Soma Y, Mizoguchi M, Saito R. Immunohistochemical expression of transforming growth factor â3 in calcinosis in a patient with systemic sclerosis and CREST syndrome. Br Ass Dermatol 2000; 143: 1097-1131.
5. Veerapen K, Watt I, Dieppe P. Severe subcutaneous calcification in the “CREST” syndrome: evidence of high turnover of calcific deposits. Br J Rheumatol 1987; 26: 89-92.
6. Faure G, Daculsi G, Netter P, Gaucher A, Kerebel B. Apatites in heterotopic calcifications. Scanning Electron Microsc 1982; 4: 1629-1634.
7. Buchowski JM, Ahn NU, Ahn UM, McCarthy EF. Disproportionately severe calcinosis cutis in an 88- year-old patient with CREST syndrome. Skeletal Radiol 2001; 30: 478-481.
8. Lucke T, Fallowfield M, McHenry P. Idiopathic calcinosis cutis of the penis. Br J Dermatol 1997; 593: 161-71.
9. Rodnan GP: Progressive systemic sclerosis (scleroderma). In: McCarty DJ,ed. Arthritis and Allied Conditions, 9th ed. Philedelphia: Lea & Febiger, 1979; 762-809.