Üçüncü Basamak Sağlık Merkezi Hemoglobin Varyant Verilerinin Üç Yıllık Değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç: Hemoglobin bozuklukları dünyada en sık görülen kalıtsal hastalıklardan biridir. Bu çalışmada üçüncü basamak bir sağlık kuruluşunda üç yıllık süre boyunca hemoglobin elektroforezi ile saptanan hemoglobin varyantlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Üç yıllık dönem için 4804 farklı Hemoglobin varyant analizi sonuçları geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Hemoglobin varyant analizi, Minicap Flex Piercing analiz cihazında (Sebia, Lisses, Fransa) kapiler elektroforez yöntemiyle çalışılmıştır. Bulgular: Çalışmada 1006 tane (%20.94) hemoglobin varyantı tespit edilmiştir. Talasemi taşıyıcısı hasta sayısı 1028 (%21.39), Beta talasemi majör hasta sayısı 44 (%0.91) olarak bulunmuştur. En yaygın hemoglobin varyantı HbF (%45.72), diğer hemoglobin varyantları ise azalan sırayla HbD, HbS, HbE, HbC ve HbH olarak kaydedilmiştir. Sonuç: Çalışmanın yapıldığı yer ülkemizde hemoglobinopatinin en sık görüldüğü bölgelerden değildir. Ancak, çalışma beklenenden farklı sonuçlar göstermiştir. Sosyokültürel, ekonomik ve savaş koşulları gibi nedenlerle oluşan göç dalgası nedeniyle hemoglobinopati sıklığı ve sık görüldüğü bölgelerin değişebileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler:

Hemoglobin bozuklukları, orak hücreli anemi, talasemi, hemoglobinopatiler

THE EVALUATION OF TERTIARY CARE CENTER HEMOGLOBIN VARIANT DATA FOR THREE YEARS PERIOD

Objective: Hemoglobin disorders are one of the most common hereditary diseases in the world. In this study, we aimed to evaluate the hemoglobin variants detected by hemoglobin electrophoresis for a three years period in a tertiary care center. Materials and Methods: Hemoglobin variant analysis results of 4804 different variants for a three years period were evaluated retrospectively. Hemoglobin variant analysis was performed by capillary electrophoresis method on Minicap Flex Piercing analyzer (Sebia, Lisses, France). Results: One thousand and six (20.94%) of hemoglobin variants were detected in the study. The number of the patients with thalassemia trait was 1028 (21.39%) and the number of the patients with Beta thalassemia major was 44 (0.91%). In the study, the most common hemoglobin variant was found to be HbF (45.72%). The other hemoglobin variants in decreasing order were HbD, HbS, HbE, HbC and HbH. Conclusion: The place where the study was conducted is not the region where hemoglobinopathy is most commonly known in our country. However, the outcomes of the study indicated different results than expected. It should be noted that the frequency of hemoglobinopathy and the regions where it is seen frequently may change due to the migration wave that occurs due to reasons such as sociocultural, economic and war conditions.

Keywords:

Hemoglobin disorders, sickle cell anemia, thalassemia, hemoglobinopathies,

PDF

___

Weatherall DJ, Clegg JB. Inherited haemoglobin disorders: an increasing global health problem. Bull World Health Organ. 2001;79(8):704-12.
Akar E, Akar N. A review of abnormal hemoglobins in Turkey. Turk J Haematol. 2007;24(4):143-5.
Güngör AA, Demir Y, Demir N. Anormal Hemoglobinler'in Farklı Hemoglobin Elektroforezleri ile Belirlenmesi. Süleyman Demirel Üniversitesi Fen Edebiyat Fakültesi Fen Dergisi. 2011;6(1):40-54.
Huisman TH. 1 The structure and function of normal and abnormal haemoglobins. Baillieres Clin Haematol. 1993;6(1):1-30.
Flint J, Harding RM, Boyce AJ, Clegg JB. The population genetics of the haemoglobinopathies. Baillieres Clin Haematol. 1998;11(1):1-51.
Dikker O, Vardar M, Sandıkçı R, Basat B, Sucu V, Vurgun E, et al. Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Biyokimya Laboratuvarında HPLC Yöntemi ile Saptanan Anormal Hemoglobin Varyantları. Okmeydanı Tıp Dergisi. 2016;32(4):185-9.
Fucharoen S, Winichagoon P. Thalassemia and abnormal hemoglobin. Int J Hematol. 2002;76(Suppl 2):83-9.
The laboratory diagnosis of haemoglobinopathies. Br J Haematol. 1998;101:783-92.
Wajcman H, Préhu C, Bardakdjian-Michau J, Promé D, Riou J, Godart C, et al. Abnormal hemoglobins: laboratory methods. Hemoglobin. 2001;25(2):169-81.
Bunn HF, Forget BG. Hemoglobin--molecular, genetic, and clinical aspects: WB Saunders Co.; 1986.
Cürük MA, Yüregir GT, Asadov CD, Dadasova T, Gu LH, Baysal E, et al. Molecular characterization of beta-thalassemia in Azerbaijan. Hum Genet. 1992;90(4):417-9.
Altay Ç. Abnormal hemoglobins in Turkey. Turk J Haematol. 2002;19(1):63-74.
Atalay EÖ, Atalay A, Koyuncu H, Öztürk O, Köseler A, Özkan A, et al. Rare hemoglobin variant Hb Yaizu observed in Turkey. Med Princ Pract. 2008;17(4):321-4.
Akar N. An updated review of abnormal hemoglobins in the Turkish population. Turk J Haematol. 2014;31(1):97-8.
Kilinç Y, Kumi M, Gurgey A, Altay C, Webber B, Wilson J, et al. Hemoglobin o-padova or? 230 (b11) GLU› LYSß2 observed in members of a Turkish family. Hemoglobin. 1985;9(6):621-5.
Akar E, Özdemir S, Hakki Timur I, Akar N. First observation of homozygous hemoglobin Hamadan (B 56 (D7) GLY‐ARG) and beta thalassemia (‐29 G> A)‐hemoglobin Hamadan combination in a Turkish family. Am J Hematol. 2003;74(4):280-2.
Canatan D. Thalassemias and hemoglobinopathies in Turkey. Hemoglobin. 2014;38(5):305-7.
Canatan D, Kose MR, Ustundag M, Haznedaroglu D, Ozbas S. Hemoglobinopathy control program in Turkey. Community Genet. 2006;9(2):124-6.
Topal Y, Topal H, Ceyhan MN, Azik F, Çapanoğlu M, Kocabaş CN. The prevalence of hemoglobinopathies in young adolescents in the province of Muğla in Turkey: results of a screening program. Hemoglobin. 2015;39(4):247-50.
Bircan I, Şişli S, Güven A, Çali Ş, Yeğin O, Ertuğ H, et al. Hemoglobinopathies in the district of Antalya, Turkey. Pediatr Hematol Oncol. 1993;10(3):289-91.
Sarper N, Şenkal V, Güray F, Bayram J. Premarital hemoglobinopathy screening in Kocaeli, Turkey: a crowded industrial center on the north coast of Marmara Sea. Turk J Haematol. 2009;26(2):62-6.
Yuregir GT, Kilinc M, Ekerbicer H, Bilaloglu N, Tekin N. Screening of Hemoglobinopathies in Kahramanmaras, TURKEY. Turk J Haematol. 2001;18(2):79-83.