HİPOFİZ SAPI KESİLME SENDROMU MR GÖRÜNTÜLEME BULGULARI: ÜÇ OLGU SUNUMU

Hipofiz sapı kesilme sendromu (HSKS), hipofiz glandının nadir bir konjenital anomalisidir. HSKS pituiter stalk yokluğu veya ince olması, ektopik posterior hipofiz glandı ve hipoplastik veya aplastik anterior hipofiz glandı triadı ile karakterize bir antitedir. Klinik olarak ortaya çıkışı hormonal eksikliklerin derecesine bağlıdır ve semptomlar yaşa bağlı olarak değişiklik göstermektedir. Bu izole büyüme hormonu eksikliği olabileceği gibi multipl ön hipofiz hormon yetmezliği olarak da karşımıza çıkabilmektedir. Bu sendrom hipofizer yetmezlik olan çocukların değerlendirilmesinde manyetik rezonans görüntülemenin yaygın kulanımı sonrası tanımlanmıştır. Manyetik rezonans görüntülemenin kullanımı ile hastalığın erken tanısı kolaylaşmıştır. Erken tanı ve tedavi ile bu nadir hastalığın boy kısalığı gibi kalıcı etkileri önlenebilir. Bu yazıda, boy kısalığı ve gecikmiş puberte şikayeti olan üç olgu, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları ile birlikte sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler:

boy kısalığı, hipofizer yetmezlik, Hipofiz sapı

MR Imaging Findings of Pituitary Stalk Interruption Syndrome: Report of Three Cases

Pituitary stalk interruption syndrome (PSIS) is a rare congenital abnormality of the pituitary gland. PSIS is an entity that is characterized by thin or absent pituitary stalk, ectopic posterior pituitary and hypoplastic or aplastic anterior pituitary gland triad. Clinical presentation depends on the extent of the hormonal deficiencies and symptoms vary according to age. PSIS is associated with various pituitary endocrin deficiencies, which may be isolated growth hormone deficiency or multiple anterior pituitary hormone deficiencies. This syndrome was defined after the widespread use of magnetic resonance imaging in the evaluation of children with pituitary insufficiency. Early diagnosis of the disease was facilitated by the use of magnetic resonance imaging. With early diagnosis and treatment, permanent effects such as short stature of this rare disease can be prevented. In this report, three cases with short stature and delayed puberty were presented with magnetic resonance imaging (MRI) findings.

Keywords:

Short stature pituitary deficiency, Pituitary stalk, pituitary deficiency,

PDF

___

1. Gutch M, Kumar S, Razi SM, Saran S, Gupta KK. Pituitary stalk interruption syndrome: Case report of three cases with review of literature. J Pediatr Neurosci. 2014;9(2):188-91.
2. Ram N, Ali SA, Hussain SZ. Pituitary stalk interruption syndrome presenting as short stature: a case report. J Med Case Rep. 2014;8:445. Doi: 10.1186/1752-1947-8-445.
3. Fujisawa I, Kikuchi K, Nishimura K, Togashi K, Itoh K, Noma S et al. Transection of the pituitary stalk: Development of an ectopic posterior lobe assessed with MR imaging. Radiology. 1987;165(2):487-9.
4. Kan EK, Ecemiş GC, Bahadır ÇT, Atmaca H. Hipofiz sapı kesilme sendromu: Üç olgu sunumu. Türkiye Klinikleri J Case Rep. 2014;22(2):112-6.
5. Guo Q, Yang Y, Mu Y, Lu J, Pan C, Dou J et al. Pituitary stalk interruption syndrome in Chinese people: Clinical characteristic analysis of 55 cases. PLoS One. 2013;8(1):e53579.
6. Pinto G, Netchine I, Sobrier ML, Brunelle F, Souberbielle JC, Brauner R. Pituitary stalk interruption syndrome: a clinical-biological-genetic assessment of its pathogenesis. J Clin Endocrinol Metab. 1997;82(10):3450-4.
7. van der Linden AS, van Es HW. Case 112: pituitary stalk transection syndrome with ectopic posterior pituitary gland. Radiology. 2007;243(2):594-7.