19830

Kistik fibrozis hastalığında tıbbi beslenme tedavisi

Kistik fibrozis (KF), çocuklarda ve yetişkinlerde görülen, multisistem tutulum gösteren genetik bir hastalıktır. Yenidoğanlarda en sık Avrupa kökeninde görülmekle bilrikte farklı etnik kökenlerde hastalığın görülme sıklığı 1/3500 ila 1/30000 arasında değişmektedir. KF hastalığında beklenen yaşam süresinin uzatılması ve sağ kalım oranının artırılması için tanının erken konulması, tedaviye erken başlanması gerekmektedir. KF’de sindirim yetersizliği dolayısıyla enerjinin etkili olarak kullanılmaması, enerji ihtiyacının artması, gastrointestinal problemler ve iştah azalmasına bağlı olarak yetersiz beslenme; malabsorbsiyon kaynaklı olarak da vitamin mineral yetersizlikleri yaygın olarak görülmektedir. Beslenme gereksinimlerinin artmasına karşın ihtiyacın karşılanamamasından dolayı KF’li bebek ve çocuklarda malnutrisyon görülmektir. Bu derlemede Kistik Fibrozis hastalığında tıbbi beslenme tedavisi ilkelerinin ve beslenme tedavisinin öneminin ortaya konması amaçlanmıştır.

Anahtar Kelimeler:

Beslenme, Diyet, Emilim Bozukluğu, Kistik Fibrozis

Medical nutrition therapy in cystic fibrosis

Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder with multisystem involvement in children and adults. In Newborns, the most frequent occurrence in Europe is the frequency of having a disease in different ethnic origins, ranging from 1/3500 to 1/30000. In order to extend the expected life span and increase the survival rate in patients with CF, it is necessary to put the diagnosis early and to start treatment early. Inadequate use of energy due to digestive failure in CF, increased energy need, gastrointestinal problems and inadequate nutrition due to reduced appetite; Vitamin mineral deficiencies are also frequently seen as malabsorption origin. Malnutrition is seen in CF infants and children because of the increased need for nutrition and the inability to meet the needs. In this review, it is aimed to introduce the principles of medical nutrition therapy principles and nutritional therapy in Cystic Fibrosis.

Keywords:

Nutrition Diet, Malabsorbtion, Cystic Fibrosis, Malnutrition,

PDF

___

1. Milla CE. Nutrition and Lung Disease in Cystic Fibrosis. Clin Chest Med 2007; 28: 319–30.
2. Sinaasappel M. Et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: A European Consensus. J Cyst Fibros 2002: 1; 51–75.
3. Culhane S, George C, Pearo, Spoede E. Malnutrition in cystic fibrosis: A review. Nutr Clin Pract 2013; 28: 676–83.
4. Katkin JP. Cystic fibrosis: Clinical manifestations and diagnosis. Disponibile alla pagina 2012. Web www. uptodate. com.[Online], 7.
5. Ersu R, Çakır E. Kistik Fibrozis Yenidoğan Tarama Testi ile Tanı Alan Hastaları İzleme Rehberi. Ankara: T.C. Sağlık Bakanlığı Türkiye Halk Sağlığı Kurumu; 2015:6. http://cocukergen.thsk.saglik.gov.tr/bilgidokumanlar/kitaplar/1001-kistik-fibrozisyenido%C4%9Fan-tarama-testi-ile-tan%C4%B1-alan-hastalar%C4%B1-izlemerehberi.html, Erişim tarihi: 22.01.2018.
6. Cystic Fibrosis Foundation. Patients registry report (accessed Jan 23, 2018). 2008. Available from: http://www.cff.org/LivingWithCF/QualityImprovement/PatientRegistryReport.
7. Li L, Somerset S. Digestive system dysfunction in cystic fibrosis: Challenges for nutrition therapy. Dig Liver Dis 2014; 46: 865–74.
8. Frohnert BI et al. Impaired fasting glucose in cystic fibrosis. Diabetes Care 2010;33: 2660–4.
9. Güler N, Kılıç G: Solunum Hastalıkları. Pediatri, Neyzi O. Ertuğrul T. (ed) 4. baskı İstanbul ; 2009.
10. Alikaşifoğlu A, Arıkan H, Aslan A, Avcı S. Kistik Fibrozis Genetiği. Türk Toraks Derneği 2011; 12:1–3.
11. Mahan L K, Raymond JL. Krause’s food & the nutrition care process.14th ed. Elsevier; 2017.
12. Barcelona EC, TurckD. ESPEN guidelines in cystic fibrosis 2012.
13. Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-Based Practice Recommendations for Nutrition-Related Management of Children and Adults with Cystic Fibrosis and Pancreatic Insufficiency: Results of a Systematic Review. J Am Diet Assoc 2008;108: 832-9.
14. Rogers CL. Nutritional management of the adult with cystic fibrosis - Part I. Pract Gastroenterol 2013; 37: 10–24.
15. Zolin Aet al. ECFSPR annual report 2010.
16. Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry. Annual data report. Bethesda, Maryland: Cystic Fibrosis Foundation; 2011.
17. Haupt ME, Kwasny MJ, Schechter MS, McColley SA. Pancreatic enzyme replacement therapy dosing and nutritional outcomes in children with cystic fibrosis. J Pediatr 2014;164: 1110-5.
18. Smyth AR et al. European cystic fibrosis society standards of care: Best practice guidelines. J Cyst Fibros 2014; 13: 23–42.
19. Farrell PM et al. Diagnosis of Cystic Fibrosis: Consensus Guidelines from the Cystic Fibrosis Foundation. J. Pediatr. 2017; 181: 4-15.
20. Turck D et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr 2016;35:557–77.