Emel ÖZTÜRK, Evrim Eylem AKPINAR, Esra BÜYÜK, Meral GÜLHAN

Geç tanı alan Swyer-James-Macleod sendromu olgusu

Swyer-James-MacLeod sendromu (SJMS) akciğerin tamamında veya bir parçasında görülen tek taraflı saydamlık artışıyla karakterize nadir görülen bir hastalıktır. İlk kez 1953 yılında Swyer ve James tarafından tanımlanmış, daha sonra MacLeod tarafından detaylandırılmıştır. Çocuklukta geçirilen viral bronşiolit veya pnömoniye sekonder, edinsel gelişim gösterir. Semptomlar çoğunlukla tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ile birlikte çocukluk döneminde başlar. Bronşektazisi az olan veya olmayan hastalar erişkin yaşa kadar tanı almayabilir. 54 y kadın hastanın 3 yıldır KOAH tanısı ile tedavi gören, efor dispnesi, öksürük, balgam, hışıltılı solunum yakınmaları varmış. Hastanın öyküsünde semptomların çocukluğundan beri olduğu son 10 yıldır arttığı öğrenildi. Solunum sistemi muayenesinde solda skapula altında inspiratuar raileri vardı ve solunum sesleri azalmıştı. Akciğer grafisinde sol hilusda küçülme, sol orta ve alt zonda saydamlık artışı izlendi. Yüksek resolüsyonlu bilgisayarlı tomografide (YRBT) sol akciğerde vasküler dallanmada belirgin azalma buna bağlı diffüz havalanma artışı, bazal segmentlerde bronşektazi ile uyumlu bulgular saptandı. Hastanın d-dimer düzeyi ve alfa-1 antitripsiıı düzeyi normal sınırlardaydı. Ventilasyon/perfüzyon (V/Q) sintigrafisi çekildi. Sol akciğerde lingulada ve alt lobda match defekt izlendi. V/Q sintigra-fisi bulgularının da uyumlu olması ile SJMS tanısı konuldu. Havalanma artışının her zaman amfizem-KOAH anlamına gelmediği unutulmamalı, kronik pulmoner semptomları olan hastalar ileri yaşta da olsa ayırıcı tanıda SJMS akla getirilmelidir.

Delay in diagnosis of a case with Swyer-James-Macleod syndrome

Swyer-James-MacLeod Syndrome (SJMS) is a rare condition characterized by unilateral hyper-lucency of a part of or the entire lung which was first described in 1953 by Swyer and James and further detailed by MacLeod. It is considered to be an acquired disease secondary to viral bronchiolitis and pneumonitis in childhood. The onset of symptoms typically occurs during infancy or early childhood in association with frequent respiratory infections. Patients who have little or no bronchiectasis have minor symptoms or are asymptomatic and may, therefore, miss their diagnosis until adulthood. A 54 years-old female patient who was taking bronchodilator treatment for three years with the complaints of dyspnea on exertion, cough, sputum and wheezing, by diaognosis of chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Care full history showed that the symptoms had continuing since childhood and increased for 10 years. Physical exanination revealed inspratory crackles under scapula and breath sounds had decreased. Chest X-ray showed shrinking on left hilum, hyperlucency on left middle and lower zone. There was distinctive decrease in vascular branching on left lung and diffuse increase in aeration, bronchiectasis on basal segments. The d-dimer and alpha-1 antityripsin levels of patient were normal. Ventilation / perfusion (V/Q) scan was performed. Match defects were seen on iingula and left lower lobe of left. The patient was diagnosed as SJMS. It should not be forgotten that hyperlucency always did not means emphysema-COPD, in diferential diagnosis of patients with chronic pulmonary symptoms SJMS should be considered.

PDF

___

1. Swyer PR, James GC. A case of unilateral pulmonary emphysema. Thorax 1953; 8: 133-6.
2. Fregonese L,Girosi D, Battistini E, Fregonese B, Risso FM, Bava GL, Rossi OA. Clinical, physiologic, and roentgenographic changes after pneumonectomy in a boy with Macleod/ Swyer-James syndrome and bronchiectasis. Pediatr Pulmonol 2002; 34: 412-6.
3. King TE, Kinder BW. Bronchiolitis. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Senior RM, Pack Al. Fishman's pulmonary diseases and disorders, Mc Graw-Hill Companies; 2008, Fourth Edition, Volume 1, P897.
4. Piquette CA, Rennard SI, Snider GL. Chronic bronchitis and emphysema. In: Murray JF, Nadel JA. Textbook of Respiratory Medicine. Philadelphia, WB Saunders Company; 2000,1 187-245.
5. Orenstein DM. Emphysema and Overinflation. In: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM (eds), nelson Textbook of Pediatrics, Philadelphia, WB Saunders Company 1996: 1227-8.
6. Arslan M, ilgan S. Özkan M, et al. Utility of ventilation and perfusion scan in the diagnosis of young military recruits with an incidental finding of hyperlucent lung. Nucl Med Commun 2001; 22: 525-30.
7. 77 Miller MB, Caride VJ. Ventilation-Perfusion scan in the acutely ill patient with unilateral hyperlucent lung. J Nucl Med 1988; 29: 114-7.
8. Oünen H, Rızkın Ö, Hacıevliyagil SS, Kotuk M. Tek taraflı saydam akciğer sendromu-Swyer James (MacLeod) sendromu. Solunum 2003; 5: 37-40.
9. Yıldız F, Sever M, Kömüs M, Öncel D, Yalçın M, Özyurt Ö. Sağ orta lob agenezi ile birlikte olan MacLeod sendromu. Türk Toraks Dergisi 2010; 11: 87-9.
10. Hekali P, Haltturen P, Korhola O. Chronic unilateral hyperlucent lung. A consecutive of 40 patients. Rofo 1982; 136: 41-8.
11. Sulaiman A, Cavaille A, Vaunois B, Tiffet O. Swyer-James-MacLeod syndrome; repeated chest drainages in a patient misdiagnosed with pneumothorax. Interact Cardiovasc and Thoracic Surg 2009; 8: 482-4.
12. Şen M, Karataşlı M, Habeşoğlu MA, Ermiş 11, Eyüboğlu FÖ. Swyer-James-Macleod sendromu: Olgu sunumu. Arch Lung 2007: 8: 65-7.
13. T. Ones, F. Dede, T. Lacın, B. Çalışkan, S. inanır, T. Erdıl & H. Turoglu . Autolobectomy in Swyer-James (Mcleod's) Syndrome: Value of Preoperative V/Q Scan. Internet J Nucl Med 2008; 5: 1-4.