İki yaşında erkek çocuk vücudunda doğuştan beri var olan yaygın lekeler nedeniyle kliniğimize getirildi. Çocuğun birinci derece akrabalarında benzer şikâyeti olan yoktu ve çocuk diğer yönlerden sağlıklıydı. Dermatolojik muayenede gövde üst bölümü ön ve arka yüzde, sol kolu da tamamen kaplayacak şekilde eritemli telenjiektaik maküler lezyon, lomber bölgeden başlayıp uyluk bölgesine kadar devam eden, yanı sıra popliteal alan ve ayak bileklerinde alt ekstremiteyi kuşak tarzında saran gri-mavi renkte maküler lezyon izlendi. Resim 1 Her iki konjonktivada benzer şekilde gri-mavi lekeler tespit edildi. Sırasıyla nevus flammeus, Mongol lekesi nevus cesius ve ota nevüs olarak değerlendirilen lezyonlarla hastaya Fakomatozis pigmentovaskülaris PPV IIa tanısı kondu. Göz ve Santral sinir sistemine yönelik yapılan değerlendirmelerde patolojik bulgu tespit edilmedi. PPV pigmente lezyonlar ile ilişkili yaygın vasküler nevuslar olarak tanımlanır. Fakomatozis cesioflammea en sık görülen PPV tipi olup bir veya daha fazla mavi lekeler dermal melanozis, Mongol lekesi ile bir ya da daha fazla vasküler hamartomun port-wine lekeleri, naevus flammeus bir arada görüldüğü genetik bir bozukluktur 1,2 . Bu birlikteliğe zaman zaman anemik nevus da eşlik edebilmektedir 3 . Hasegawa sınıflandırmasına göre PPV'nin dört ayrı tipi ve her tipin sistemik tutulumun varlığına göre iki subtipi bulunmaktadır