Kamer GÜNDÜZ, Işıl İNANIR, Gülsüm GENÇOĞLAN, Peyker TEMİZ, Tuba Çelebi KAYHAN

Lameller iktiyoz: Olgu sunumu

Giriş: İktiyoziform dermatozlar deri yüzeyinde aşırı skuam birikimiyle karakterize bir grup kalıtsal hastalıktır. Lameller iktiyoz otozomal resesif olarak aktarılan bir iktiyoz türüdür. Doğumla birlikte başlayan hastalık zamanla klinik olarak daha belirgin hale gelir ve tüm deri yüzeyini kaplayan gri-kahverengi skuamlar gözlenir. Ektropiyon, palmoplantar hiperkeratoz, skatrisyel alopesi ve hipohidroz diğer eşlik eden bulgulardır. Topikal olarak nemlendiriciler, salisilik veya glikolik asit içeren keratolitikler kullanılır. Sistemik asitretin kullanımı ile semptomlar büyük ölçüde düzeltilebilir. Olgu Sunumu: Lameller iktiyoz tanılı 5 yaşında kız olgu sunulmaktadır. Kollodyon membran içinde doğan hastada derideki skuamların yanı sıra ektropiyon, kulaklarda ve tırnaklarda deformiteler mevcuttu. Günde 10 mg asitretin ile oldukça iyi klinik düzelme elde edildi. Tartışma: Lameller iktiyoz şiddetli bir iktiyoz formudur, topikal kullanılan ilaçlar yetersiz kalabilir. Sistemik asitretin tedavisi semptomları büyük ölçüde düzeltebilir ancak uzun dönem kullanımda gelişebilecek yan etkiler kullanımı kısıtlamaktadır.

Lamellar ichtyosis: Case repor

Introduction: Ichtyosiform dermatoses are a group of hereditary disorders characterized by excessive scaling on the skin. Lamellar ichtyosis is an autosomal recessive disorder. The clinical findings are seen at birth and become widespread and prominent in time; gray-brown scales are seen all over the body. Emollients and keratolytics containing salicylic acid or glycolic acid are used topically. Symptoms are improved significantly by acitretin usage. Case Report: Here we present a 5-year-old girl with lamellar ichtyosis. She was born in a collodion membrane. Besides the skin scales, ectropion and deformities of the nails and ears were observed. Significant clinical improvement was seen with acitretin (10 mg/day) therapy. Conclusion: Lamellar ichtyosis is a severe form of ichtyosiform dermatoses and topical agents may be insufficient. Systemic acitretin treatment improves the symptoms significantly but long term side effects limit its usage.

PDF

___

1. Odom RB, James WD, Berger TG. Andrews’ Diseases of the Skin. 9th ed. Philadelphia: WB Saunders Co; 2000. p. 682-732.
2. İkizoğlu G. Genodermatozlar. In: Dermatoloji. Tüzün Y, Gürer MA, Serdaroğlu S, Oğuz O, Aksungur VL (eds). 3. baskı İstanbul: Nobel Tıp; 2008. p. 1609-736.
3. Richard G. Molecular genetics of the ichthyoses. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2004; 15;131:32-44.
4. Vahlquist A, Ganemo A, Virtanen M. Congenital ichthyosis. An overview of current and emerging therapies. Acta Derm Venereol 2008; 88:4-14.
5. Göçmen I, Mete Z, Çolak S. Lameller iktiyoz, olgu sunumu. Türkiye Klinikleri J Dermatol 1993; 3:28-31.
6. Hofmann B, Stege H, Ruzicka T, Lehmann P. Effect of topical tazarotene in the treatment of congenital ichthyoses. Br J Dermatol 1999; 141:642-6.
7. Kundu RV, Garg A, Worobec SM. Lamellar ichthyosis treated with tazarotene 0,1% gel. J Am Acad Dermatol 2006; 55 (5 Suppl): S94-5.
8. Lucker GP, van de Kerkhof PC, van Dïjk MR, Steijlen PM. Effect of topical calcipotriol on congenital ichthyoses. Br J Dermatol 1994; 131:546-50.
9. Redondo P, Bauzá A. Topical N-acetylcysteine for lamellar ichthyosis. Lancet 1999; 354:1880.
10. DiGiovanna JJ, Robinson-Bostom L. Ichthyosis: etiology, diagnosis, and management. Am J Clin Dermatol 2003; 4:81-95.
11. Oji V, Traupe H. Ichthyosis: clinical manifestations and practical treatment options. Am J Clin Dermatol 2009; 10:351-64.
12. Verfaille CJ, Borgers M, Steensel MA. Retinoic acid metabolism blocking agents (RAMBAs): a new paradigm in the treatment of hyperkeratotic disorders. J Dtsch Dermatol Ges 2008; 6:355-64.
13. Verfaille CJ, Vanhautte FP, Vardon CB, Steensel MA, Steijlen PM. Oral liarozole vs. acitretin in the treatment of ichthyosis: a phase II/III multicentre, double-blind, randomized, active-controlled study. Br J Dermatol 2007; 156:965-73.
14. Haenssle HA, Finkenrath A, Hausser I, Oji V, Traupe H, Hennies HC, et al. Effective treatment of severe thermodysregulation by oral retinoids in a patient with recessive congenital lamellar ichthyosis. Clin Exp Dermatol 2008; 33:578-81.
15. Özkan AS, Alper S. Sistemik tedavi. Dermatoloji’de. Tüzün Y, Gürer MA, Serdaroğlu S, Oğuz O, Aksungur VL, editörler. 3. baskı. İstanbul: Nobel Tıp; 2008. p. 2147-258.
16. Katugampola RP, Finlay AY. Oral retinoid therapy for disorders of keratinization: single-centre retrospective 25 years’ experience on 23 patients. Br J Dermatol 2006; 154:267-76.
17. Zhang X, He Y, Zhou H, Luo Q, Li C. Severe ichthyosis-related disorders in children: Response to acitretin. J Dermatol Treatment 2007; 18:118-22.