İlk bulgusu cilt tutulumu olan konjenital lösemi

Giriş: Konjenital lösemi, çocukluk çağı lösemilerinin %1inden azını oluşturur. Prognozu kötüdür. En sık miyeloid form görülür. Olguların %25-30unda lösemik cilt tutulumu bulunur. Blueberry muffin denilen bu lezyonlar; mavi-mor renkli, sıklıkla çok sayıda ve yaygın nodüler lezyonlardır. Olgu Sunumu: Doğduğundan beri yaygın mavi-mor renkli nodüler lezyonları olan, sepsis düşünülerek yenidoğan ünitesinde 35 gün izlenen hasta, immün yetmezlik ön tanısı ile merkezimize yönlendirilmiştir. Fizik bakısında; soluk görünümde, tüm vücudunda yaygın, mavi-mor renkli cilt altı nodüler lezyonları ve hepatosplenomegali saptandı. Lökosit sayısı 363 000/mm3 idi. Periferik kanının morfolojik ve akım sitometrisi ile değerlendirilmesi ile Akut Monositer Lösemi (AML-M5) tanısı aldı. Tartışma: Blueberry muffin cilt lezyonları ile gelen hastalarda mutlaka konjenital lösemi ayırt edilmelidir.

Congenital leukemia initially presenting with leukemia cutis

Introduction: Congenital leukemia represents less than 1% of childhood leukemia. Its prognosis is poor. Myeloid form is the most common type, and leukemia cutis has been observed in 25-30% of the patients. These skin lesions are defined as blueberry muffin type which are blue-violaceous and usually multiple and diffuse nodules. Case Report: She had diffuse blue-violaceous nodules since birth. She hospitalized due to sepsis for 35 days. She was referred to our center with the suspicion of immune deficiency. The initial physical findings were severe pallor, diffuse blue-violaceous subcutanose nodules and hepatosplenomegaly. The leucocyte count was found 363 000/mm3. Acute monositer leukemia (AML-M5) was determined with morphologic and flow cytometric evaluation of the peripheral blood. Conclusion: Congenital leukemia must be thought in differential diagnosis from other underlying disease presenting with blueberry muffin skin lesions.

PDF

___

1. Weitzman S, Grant R. Neonatal oncology: diagnostic and therapeutic dilemmas. Semin Perinatol 1997;21:102-11.
2. Resnik KS, Brod BB. Leukemia cutis in congenital leukema. Analysis and review of the world literature with report of an additional case. Arc Dermatol 1993;129:1301-6.
3. Torrelo A, Madero L, Mediero IG, Bano A, Zambrano A. Aleukemic congenital leukemia cutis. Pediatr Dermatol 2004;21:458-61.
4. Loh ML, Matthay KK. Congenital malignant disorder. In: Taeusch HW, Ballard RA, Gleason CA, editors. Averys diseases of the newborn. 8th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005.p.1450.
5. D'Orazio JA, Pulliam JF, Moscow JA. Spontaneous resolution of a single lesion of myeloid leukemia cutis in an infant: case report and discussion. Pediatr Hematol Oncol 2008;25:457-68.
6. Landers MC, Malempati S, Tilford D, Gatter K, White C, Schroeder TL. Spontaneous regression of aleukemia congenital leukemia cutis. Pediatr Dermatol 2005;22:26-30.
7. Bayoumy M, Wynn T, Jamil A, Kahwash S, Klopfenstein K, Ruymann F. Prenatal presentation supports the in utero development of congenital leukemia: a case report. J Pediatr Hematol Oncol 2003;25:148-52.
8. Kaneko Y, Shikano T, Maseki N, Sakurai M, Sakurai M, Takeda T, et al. Clinical characteristics of infant acute leukemia with or without 11q23 translocations. Leukemia 1988;2:672-6.
9. Liu H, Cheng EH, Hsieh JJ. MLL fusions: pathways to leukemia. Cancer Biol Ther 2009;8:1204-11.
10. Silverman LB. Acute lymphoblastic leukemia in infancy. Pediatr Blood Cancer. 2007; 49(Suppl 7):1070-3.
11. Bresters D, Reus AC, Veerman AJ, van Wering ER, van der Does-van den Berg A, Kaspers GJ. Congenital leukaemia: the Dutch experience and review of the literature. Br J Haematol 2002;117:513-24.
12. Zhang IH, Zane LT, Braun BS, Maize J Jr, Zoger S, Loh ML.Congenital leukemia cutis with subsequent development of leukemia. J Am Acad Dermatol 2006;54(Suppl 2):22-7.
13. van Dongen JC, Dalinghaus M, Kroon AA, de Vries AC, van den Heuvel-Eibrink MM. Successful treatment of congenital acute myeloid leukemia (AML-M6) in a premature infant. J Pediatr Hematol Oncol 2009;31:853-4.
14. Choi JH, Lee HB, Park CW, Lee CH. A case of congenital leukemia cutis. Ann Dermatol 2009;21:66-70.
15. Akcakus M, Patiroglu T, Deniz K, Cetin N, Ozdemir MA, Kala M. Congenital acute lymphoblastic leukemia: report of a case with leukemia cutis. Clin Pediatr 2004;43:487-90.

Başlangıç: 2003
Yayıncı: Erkan Mor

Arşiv

Sayıdaki Diğer Makaleler

İlk bulgusu cilt tutulumu olan konjenital lösemi

Meliha DEMİRAL, Melike Sezgin EVİM

Çocuklarda ülseratif kolit tanısının belirlenmesinde fekal kalprotektinin rolü

Muhittin SERDAR, Evren SEMİZEL, Yılmaz KARACA, Emine YILMAZ MERT, Hasan KOCAEFE, Hasan Erhun KASIRGA, Fatih ÜNAL, ECEVİT Çiğdem Ömür

Okul öncesi hışıltılı çocuk tedavisi ve izlemine güncel yaklaşım

Özkan KARAMAN, Pınar UYSAL

Çocuklarda metabolik sendromun tedavisinde beslenme yönetimi

Nalan Hakime NOĞAY, Gülden KÖKSAL

Büyüme hormonu eksikliğinin tanı kriterleri yeniden değerlendirilmelidir

Halil SAĞLAM, Ömer TARIM, Enes SALI

Zamanında doğan bebeklerde kafa içi kanama; bir takip çalışması

Ayşegül ZENCİROĞLU, Nurullah OKUMUŞ, Mehpare ÖZKAN, Mustafa AYDIN, Mehmet Şah İPEK, Hasibe Gökçe ÇINAR