Fetüs Papyraceus ile İlişkili Aplazia Kutis Konjenita

Aplazia kutis konjenita AKK derinin lokalize veya geniş alanlar şeklinde yokluğu ile karakterize nadir bir anomalidir. Genellikle skalpta görülmekle birlikte, tek veya multipl lezyonlar şeklinde vücudun herhangi bir yerinde bulunabilir. On bin doğumda bir görülen AKK izole bir lezyon olarak ortaya çıkabildiği gibi, yarık damak/dudak, sindaktili, parmakların yokluğu, göz anomalileri ve konjenital kalp hastalıkları ile birlikte görülebilir. AKK’nin oldukça nadir görülen bir formu da intrauterin ex olan ikiz eşine bağlı gelişen formudur. Büyük lezyonlar cerrahi onarıma gerek duyarken, küçük defektler spontan re-epitelizasyon ile iyileşebilir. Bu yazıda; nadir olarak görülen, fetüs papyraceus ile ilişkili olarak gövdesinde AKK gelişen erkek olgu sunulmuştur

Aplasia Cutis Congenita Association with Fetus Papyraceus

Aplasia cutis congenita ACC is a rare malformation characterized by localized or a wide area absence of tissue. The disease may involve any site of the body, although usually seen on the scalp. Observed one in 10.000 births, it can occur as the ACC as an isolated lesion and may be associated with cleft palate/lip, syndactyly, absence of fingers, eye abnormalities and congenital heart disease. ACC’s a rare form due to intrauterine twin, which is a form of ex. Large lesions that require surgical repair small defects heal spontaneously with re-epithelialization. We present a rare case of newborn male with truncal ACC associated with fetus papyraceus

___

  • 1. Koshy CE, Waterhouse N, Peterson D. Large scalp and skull defects in aplasia cutis congenita. Br J Plast Surg 200;54:276-7.
  • 2. Komuro Y, Yanai A, Seno H, Ichida M, Inoue M, Miyajima M, et al. Surgical treatment of aplasia cutis congenita of the scalp associated with bilateral coronal synostosis. J Craniofac Surg 2002;13:513-9.
  • 3. Blouin MM, Bernard J, Caron F, Auger I. Aplasia cutis congenita of the trunk and scalp associated with fetus papyraceus. Int J Dermatol 2011;50:733-5.
  • 4. Loreti A, Bracaglia R, Selvaggi G, Lahoud P, Sturla M, Farallo E. Aplasia cutis congenita: report of four cases and literature review. Eur J Plast Surg 2004;27:114-9.
  • 5. Rodriguez-Garcia C, Gonzalez-Hernandez S, HernandezMartin A, Perez-Robayna N, Sanchez R, Torrelo A. Aplasia cutis congenita and other anomalies associated with methimazole exposure during pregnancy. Pediatr Dermatol 2011;28:743-5.
  • 6. Pajaziti L, Rexhepi S, Shatri-Muça Y, Ferizi M. The role of diclofenack on inducing of aplasia cutis congenita: a case report. Cases J 2009;2:150.
  • 7. Landy HJ, Keith LG. The vanishing twin: a review. Hum Reprod Update 1998;4:177-83.
  • 8. Livnat EJ, Burd L, Cadkin A, Keh P, Ward AB. Fetus papyraceous in twin pregnancy. Obstet Gynecol 1978;51:41-5.
  • 9. Benirschke K. Intrauterine death of a twin: mechanisms, implications for surviving twin, and placental pathology. Semin Diagn Pathol 1993;10:222-31.
  • 10. Tempark T, Shwayder TA. Aplasia cutis congenita with fetus papyraceus: report and review of the literature. Int J Dermatol 2012;51:1419-26.
  • 11. Mazza JM, Klein JF, Christopher K, Silverberg NB. Aplasia cutis congenita in a setting of fetus papyraceus associated with small fetal abdominal circumference and high alpha-fetoprotein and amniotic acetylcholinesterase. Pediatr Dermatol 2013;32:138- 40.
  • 12. Frieden IJ. Aplasia cutis congenita: a clinical review and proposal for classification. J Am Acad Dermatol 1986;14:646-60.
  • 13. Ong SS, Zamora J, Khan KS, Kilby MD. Prognosis for the cotwin following single-twin death: a systematic review. BJOG 2006;113:992-8.
  • 14. Rasheed T, Orlando A, Gordon DJ. Basal cell carcinoma in aplasia cutis congenita. Br J Plast Surg 2000;53:351-2.
  • 15. Wexler A, Harris M, Lesavoy M. Conservative treatment of cutis aplasia. Plast Reconstr Surg 1990;86:1066-71.
  • 16. Chan RK, Liu AS, Rogers GF. Aplasia cutis congenita of the trunk associated with fetus papyraceous. J Craniofac Surg 2012;23:995-7.
Güncel Pediatri-Cover
  • Başlangıç: 2003
  • Yayıncı: Erkan Mor
Sayıdaki Diğer Makaleler

Kardiyomiyopatinin Tedavi Edilebilir Bir Nedeni: Vitamin D Eksikliği

Erdal EREN, Mahmut ABUHANDAN, Bülent GÜZEL, Bülent KOCA, Osman BAŞPINAR

Anafilaksiyi Taklit Eden İlaç Reaksiyonu: Lokal Anestezik Nörotoksisitesi

Deniz ÖZÇEKER, Zeynep TAMAY, Nermin GÜLER

Fetüs Papyraceus ile İlişkili Aplazia Kutis Konjenita

Ahmet ÖZDEMİR, Osman BAŞTUĞ, Serra ALÇI, Levent KORKMAZ, Hülya HALİS, Sabriye KORKUT, Mehmet Adnan ÖZTÜRK, Tamer GÜNEŞ

Çocuklarda Kuvvet Gelişimi ve Kuvvet Antrenmanlarına Genel Bakış

Mesut HEKİM, Hakan HEKİM

Yutma Güçlüğünün Sık Düşünülmeyen Tanısı; Eozinofilik Özofajit

Mehmet AĞIN, Gökhan TÜMGÖR, Nilgün Uyduran ÜNAL, Serdar İSKİT, Figen DORAN

Ergenlerde Algılanan Duygu Dışa Vurumu ile Psikosomatik Belirtiler Arasındaki İlişki

Şafak ERAY, Pınar VURAL, Fatma ÇETİNKAYA

Miyokardiyal Ventriküler Nonkompaksiyon: Çocuklukta Nadir Görülmesi Nedeniyle Son Literatürün Taranması

Osman GÜVENÇ, Derya ÇİMEN, Derya ARSLAN, Mesut SİVRİ, Mustafa KOPLAY, Bülent ORAN

Çocuklarda İşlemsel Ağrı Yönetiminde Dikkati Başka Yöne Çekme Yöntemlerinin Kullanımı

Sevil İNAL, Nejla CANBULAT

Neonatal Bruselloz: İki Hasta-İki Farklı Bulaş

İlke Mungan AKIN, Özlem KALAYCIK ŞENGÜL, Sibel SEVÜK ÖZÜMÜT, Asuman KIRAL, Derya BÜYÜKKAYHAN

İnflamatuvar Barsak Hastalığı Tanılı Çocukların Uzun Süreli İzlemi: 53 Olgunun Değerlendirilmesi

Ömer Faruk BEŞER, Tufan KUTLU, Fügen Çullu ÇOKUĞRAŞ, Tülay ERKAN