Vildan GÜNGÖRER, Şükrü ARSLAN, Mehmet Akif AĞIR, Alaaddin YORULMAZ

İmmünglobulin A Vasküliti Tanısı Konulmuş Pediyatrik Hastaların Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

Amaç: Bu çalışma çocukluk çağında en sık görülen vaskülit olan immünglobulin A vasküliti (IgAV;Henoch-Schönlein purpura) tanısıyla iç Anadolu yöresinde takip edilen çocuk hastaların klinik özelliklerini, laboratuvar değerlerini ve bunlar arasındaki istatistiksel ilişkiyi ortaya koymak amacıyla yapıldı. Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif çalışmada Ekim 2016 ile Eylül 2018 tarihleri asında Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatoloji polikliniğine, Çocuk acil servisine, Çocuk Sağlığı polikliniğine ve Çocuk Nefroloji polikliniğine başvurup IgAV tanısı alan hastaların verileri, otomasyon epikriz kayıtları ve poliklinik dosyalarının incelenmesi ile değerlendirildi. Yaşın, anne-baba yaşının, cinsiyetin, tanı aldığı mevsimin, vücut ağırlığının, boyun, laboratuvar değerlerinin sistem tutulumlarının, nüks ve semptomlar üzerine etkileri araştırıldı. Bulgular: Çalışmamıza dâhil edilen hastaların erkek/kız oranı yapılan çalışmalara benzer şekilde 1,34 olarak bulundu. Başvuru mevsimleri incelendiğinde sonbahar ve kış aylarında tanı alan hasta sayılarının ilkbahar ve yaz aylarına göre belirgin fazla olduğu görüldü. Sistem tutulumu açısından dağılım incelendiğinde hastaların tamamında cilt tutulumu, %66’sında kas iskelet sistemi tutulumu, %51’inde gastrointestinal sistem (GİS) tutulumu, %15,5’inde böbrek tutulumu ve %8,7’sinde skrotal tutulum olduğu tespit edildi. İlk altı ay içinde hastaların %18,4’ünde nüks görüldü. Lökosit sayısı ve yaş arttıkça böbrek tutulumunun anlamlı şekilde arttığı bulundu (p

The Evaluation Of Pediatric Patients with A Diagnosis of Immunglobulin A Vasculitis: A Single Center Experience

Objective: The aim of this study is to determine the clinical characteristics, laboratory values and the statistical relationship between these characteristics of patients who were followed up for immünglobulin A vasculitis (IgAV; Henoch-Schönlein purpura) in Konya, since it is the most common vasculitis in childhood. Materials and Methods: In this retrospective study, between October 2016 and September 2018, 103 patients who applied to our hospital, Department of Pediatrics, Pediatric Rheumatology outpatient clinic, Pediatric emergency service, Child Health outpatient clinic and Pediatric Nephrology outpatient clinic and diagnosed with IgAV , were evaluated with automation epicrisis records and patient files. The effects of age, parental age, gender, season of diagnosis, body weight, height, laboratory values and system involvement on recurrence and symptoms were investigated. Results: The male/female ratio of the patients included in our study was found to be 1.34, similar to the studies performed. When the seasons were examined, it was seen that the number of patients diagnosed in autumn and winter months was significantly higher than in the spring and summer months. When the distribution was examined in terms of system involvement, skin involvement in all, musculoskeletal involvement in 66%, gastrointestinal tract involvement in 51%, renal involvement in 15.5% and scrotal involvement in 8.7% of the patients were detected. Relapse was seen in 18.4% of the patients within the first six months. Conclusion: It has been observed that an infection in IgAV mostly pulls the trigger, it is more common in the autumn season, it can affect all other systems, especially joint and skin involvement, the prognosis is good in the short term, and the majority of cases heal without sequelae. A significant correlation was found between leukocytosis and older age and kidney involvement.

PDF

___

1- Kasapçopur Ö, Arısoy N. Henoch-Schönlein purpurası. Türk Pediatri Arşivi 2002; 37: 122-9.
2- Piram M, Mahr A. Epidemiology of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein): current state of knowledge. Curr Opin Rheumatol 2013; 25(2):171-8.
3- Iannetti L, Zito R, Bruschi S, Papetti L, Ulgiati F, Nicita F, et al. Recent understanding on diagnosis and management of central nervous system vasculitis in children. Clin Dev Immunol 2012; 2012:698327.
4- Anil M, Aksu N, Kara OD, Bal A, Anil AB, Yavascan O, et al. Henoch-Schönlein purpura in children from western Turkey: a retrospective analysis of 430 cases. Turk J Pediatr 2009; 51:429-36.
5- Onat T. Henoch-Schönlein vasküliti. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları. Eksen Yayınları 1996; 2: 987-9.
6- Özçakar Ö, Fitöz S, Yalçınkaya F. Henoch Schönlein purpura, Klinik Gelişim Dergisi, 2006;19:52-5.
7- Mir S, Yavascan O, Mutlubas F, Yeniay B, Sonmez F. Clinical outcome in children with Henoch-Schonlein nephritis. Pediatr Nephrol 2007;22: 64-70.
8- Michael L, Miller and Lauren M, Pachman. Vasculitis Syndromes, Henoch Schönlein purpura Behrmann RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson Textbook of Pediatrics (17th edition), W.B. Saunders Company, Philadelphia 2004; 826-8.
9- Yang YH, Yu HH, Chiang BL. The diagnosis and classification of Henoch-Schonlein purpura: an updated review. Autoimmun Rev 2014;13(4-5):355-8.
10- Kawasaki Y. The pathogenesis and treatment of pediatric Henoch-Schonlein purpura nephritis. Clin Exp Nephrol 2011;15(5):648-57.
11- Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PRES endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006;65:936-941.
12- İnal A, Yılmaz M, Kendirli SG, Altıntaş DU, Karakoç GB, Doğruel D. Henoch- Schonlein purpurası tanısı alan çocukların klinik özellikleri. Erciyes Tıp Dergisi 2009; 31:153-161.
13- Garcia JL, Blanco OA, Ibanez MJS, et al. Outcome of Henoch-Schonlein nephropathy in pediatric patients. Nefrologia 2008;28:627-32.
14- Tabel Y, Inanc FC, Dogan DG, Elmas AT. Clinical features of children with Henoch- Schonlein purpura: risk factors associated with renal involvement. Iran J Kidney Dis. 2012;6(4):269-74.
15- Nuhoğlu Ç, Gedikoğlu H, Sonmez EO, Ozkozacı T, Ceran O. Henoch Schönlein Purpurası olan çocuk olguların demografik özellikleri ve laboratuar bulgularının retrospektif analizi. Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi 2009;49 (2):125-9.
16- Ersen A, Aydınoz S, Karademir F et al. Çocukluk dönemi Henoch-Schönlein purpurası: 42 Olgunun retrospektif analizi. Dirim 2009;84(2):35-41.
17- Dönmez O, Yıldırım NS, Durmaz O. Henoch Schonlein Purpuralı 137 olgunun 10 yıllık retrospektif değerlendirilmesi. Güncel Pediatri Dergisi 2011; 9:63-7.
18- Saulsbury FT. Henoch Schonlein purpura in children: report of 100 patients and review of the literature. Medicine 1999;78:395-409.
19- Calvino MC, Llorca J, Garcia-Porrua C, Fernandez Iglesias JL. Henoch-Schonlein purpura in children from Northwestern Spain. Medicine (Baltimore) 2001;80:279-90.
20- Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F. Henoch-Schonlein Purpura in Childhood: Epidemiological and Clinical Analysis of 150 Cases Over a 5-year Period and Review of Literature. Semin Arthritis Rheum 2005;35:143-53.
21- Ece A, Yolbaş İ, Balık H, Kocamaz H, Yel S, Uluca Ü ve ark. Çocuklarda Henoch- Schönlein purpurası: 214 hastanın değerlendirilmesi. Journal of Clinical and Experimental Investigations 2012;3(1):91-5.
22- Akl K. Childhood Henoch Schonlein purpura in Middle East countries. Saudi J Kidney Dis Transpl 2007;18:151-8.
23- Chen SY, Kong MS. Gastrointestinal manifestations and complications of Henoch- Schönlein purpura. Chang Gung Med J 2004; 27: 175-181.
24- Acar BÇ, Arıkan Y, Arıkan Fİ, Dallar Y. Çocukluk çağında henoch schönlein purpurası tanısı ile izlenen 168 olgunun sistem tutulumlarının değerlendirilmesi. Ege Tıp Dergisi 2010;49(1):7-12.
25- Davin JC, Coppo R. Henoch-Schönlein purpura nephritis in children. Nat Rev Nephrol 2014;10(10):563-73.
26- Candemir M, Halis H, Polat A, Ergin H, Kılıç İ, Semiz S, ve ark. Henoch-Schonlein purpuralı hastaların analizi. ADÜ Tıp Fakültesi Dergisi 2006; 7: 39-43.
27- Koçak M, Büyükkaragöz B, Kuraş Can Y, ve ark. The Epidemiological, Clinical and Laboratory Features of 91 Children with Henoch-Schönlein Purpura. Abant Med J 2015;4(2):134-140
28- Akgün C, Akbayram S, Kaya A, ve ark. Çocukluk Çağı Henoch-Schönlein Purpuralı Hastaların Klinik Analizleri. Türk derm 74 2012; 46: 73-7
29- Tunca M, Akar S, Onen F, et al. Turkish FMF Study Group: Familial Meditteranean Fever (FMF) in Turkey: results of a nationwide multicenter study. Medicine (Baltimore) 2005; 84:1-11.
30- Kawasaki Y, Suziki J, Nozawa R, Suziki S, Suziki H. Efficacy of metilprednisolone and urokinase pulse therapy for severe Henoch-Schonlein nephritis. Pediatrics 2003;111:785-9.