Prognostic effect of conventional treatment in pediatric dilated cardiomyopathy

Pediatrik dilate kardiyomiyopatili hastalarımızda konvensiyonel tedavide prognoza etki eden faktörleri araştırmayı planladık. Son altı yıl içinde hastanemizde tedavi edilen 41 dilate kardiyomiyopatili çocuk hastanın retrospektif değerlendirmesi yapıldı. 23 kız, 18 erkek, başlangıç ejeksiyon fraksiyonu ortalama %31.6±7.8, izlem süresi ise 14.0±14.2 ay idi. İzlemde 8 hasta (%19.5) öldü, 17 hastanın (%41.4) sistolik fonksiyonu zamanla düzeldi. Sistolik fonksiyonu düzelen hastaların başlangıç ejeksiyon fraksiyon değerleri düzelmeyenlere göre istatistiksel olarak anlamlı değildi (p=0.743). Başvuru yaşlarına göre hastalar iki gruba ayrıldığında %58.5 hasta iki yaştan küçüktü. İki yaştan küçük hastalardan altısı (%25), iki yaştan büyüklerden ise ikisi (%11.7) öldü. Grupların karşılaştırılması istatistiksel olarak anlamlı bir fark vermedi (p=0.632). Hastalığın başlangıç yaşı ve sistolik fonksiyonun başlangıç değerinin hastalık prognozunu göstermede etkin olmadığını düşünmekteyiz.

Pediatrik dilate kardiyomiyopatide medikal tedavinin prognoza etkisi

The purpose of this study was to review our experience with conventional treated pediatric dilated caridomyopathy patients in our region and attempt to discover prognostic factors. We analyzed retrospectively the outcome of 41 patients during last six years. The patients were 23 girls, and 18 boys, ejection fraction 31.6±7.8%, follow-up period 14.07Ü4.2 months. Eight patients (19.5%) had died, 17 (41.4%) had recovery of systolic function. When analyzed from regained normal systolic function, first ejection fraction was not statistically significant (p=0.743). When separated from patient presentation age, 58.5% were smaller than two years. Sixth patients (25%) were died in smaller and two (11.7%) in bigger. Comparison between groups were not statistically differences (p=0.632). We concluded that age; degrees of systolic functions were not differentiated favorable outcomes.

___

  • l.Grenier MA, Osganian SK, Cox GF, Towbin JA, Colan SD, Lurie PR, et al. Design and implementation of the North American Pediatric Cardiomyopathy Registry. Am Heart J-2000; 139:86-95.
  • 2.Towbin JA. Pediatric myocardial disease. Pediatr Clin North Am. 1999;46:289-312.
  • 3.Schwartz ML, Cox GF, Un AE, Korson MS, Perez-Atayde A, Lacro RV, et al. Clinical approach to genetic cardiomyopathy in children. Circulation. 1996;94:2021-2038.
  • 4.Felker GM, Hu W, Hare JM, Hruban RH, Baughman KL, Kasper EK. The spectrum of dilated cardiomyopathy. The Johns Hopkins experience with 1,278 patients. Medicine (Baltimore), 1999;78:270-283.
  • 5.Arola A, Tuominen J, Ruuskanen O, Jokinen E. Idiopathic dilated cardiomyopathy in children: prognostic indicators and outcome. Pediatrics. 1998;101:369-376.
  • 6.Burch M, Siddiqi SA, Celermajer DS, Scott C, Bull C, Deanfield JE. Dilated cardiomyopathy in children: determinants of outcome. Br Heart J. 1994;72:246-250.
  • 7.Nugent AW, Daubeney PE, Chondros P, Carlin JB, Cheung M, Wilkinson LC, et al. National Australian Childhood Cardiomyopathy Study. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia. N Engl J Med. 2003;348:1639-1646.
  • 8.Lipshultz SE, Sleeper LA, Towbin JA, Lowe AM, Orav EJ, Cox GF, et al. The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of the United States. N Engl J Med. 2003;348:1647-1655.
  • 9.Venugopalan P, Agarwal AK, Akinbami FO, El Nour IB, Subramanyan R. Improved prognosis of heart failure due to idiopathic dilated cardiomyopathy in children. Int J Cardiol. 1998;65:125-128.
  • lO.Redfield MM, Gersh BJ, Bailey KR, Ballard DJ, Rodeheffer RJ. Natural history of idiopathic dilated cardiomyopathy: effect of referral bias and secular trend. J Am Coll Cardiol. 1993;22:1921-1926.
  • ll.Hofmann T, Meinertz T, Kasper W, Geibel A, Zehender M, Hohnloser S, et al. Mode of death in idiopathic dilated cardiomyopathy: a multivariate analysis of prognostic determinants. Am Heart J. 1988;116:1455-1463.
  • 12.Lewis AB. Prognostic value of echocardiography in children with idiopathic dilated cardiomyopathy. Am Heart J. 1994; 128:133-136.
  • 13.McMahon CJ, Nagueh SF, Eapen RS, Drewer WJ, Finkelshtyn I, Cao X, et al. Echocardiographic predictors of adverse clinical events in children with dilated cardiomyopathy: a prospective clinical study. Heart. 2004;90:908-915.
  • 14.Matitiau A, Perez-Atayde A, Sanders SP, Sluymans S, Parness IA, Spevak PJ, et al. Infantile dilated cardiomyopathy. Relation of outcome to left ventricular mechanics, hemodynamics, and histology at the time of presentation. Circulation. 1994;90:1310-1318.
  • 15.Lewis AB, Chabot M. Outcome of infants and children with dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1991;68:365-369.
  • 16.Tsirka AE, Trinkaus K, Chen SC, Lipshultz SE, Towbin JA, Colan SD, et al. Improved outcomes of pediatric dilated cardiomyopathy with utilization of heart transplantation. J Am Coll Cardiol. 2004;44:391-397.
  • 17.Cicoira M, Zanolla L, Latina L, Rossi A, Golia G, Briqhetti G, et al. Frequency, prognosis and predictors of improvement of systolic left ventricular function in patients with 'classical' clinical diagnosis of idiopathic dilated cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2001;3:323-330.
  • 18.Strauss A, Lock JE. Pediatric cardiomyopathy-a long way to go. N Engl J Med. 2003;348:1703-1705.
  • 19.Poss KD, Wilson LG, Keating MT. Heart regeneration in zebrafish. Science. 2002;298:2188-2190.
Gaziantep Tıp Dergisi-Cover
  • ISSN: 1300-0888
  • Yayın Aralığı: Yılda 6 Sayı
  • Yayıncı: Gaziantep Üniversitesi, Tıp Fak.
Sayıdaki Diğer Makaleler

Seftazidim dirençli pseudomonas aeruginosa suşlarında genişlemiş spektrumlu beta laktamaz sıklığı

Tekin KARSLIGİL, İclal BALCI, Canan ÇELİKSÖZ

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı alevlenmesi ve sonuçları

Füsun FAKILI, Osman ELBEK

Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Adli Tıp Anabilim Dalınca 1998-2005 yılları arasında düzenlenen adli raporların değerlendirilmesi

Balansel Aysun ISIR, Mehmet KARASU, H. Ergin DÜLGER, Neriman AYDIN

Anesthetic management of a morbidly obese patient with supracondylar femur fracture

Mustafa IŞIK, Halit DEMİR, Rauf GÜL, Ünsal ÖNER, Süleyman GANİDAĞLI, Ayşe MIZRAK, Senem KORUK

Uzamış sarılığı olan yenidoğanlarda konjenital hipotiroidi sıklığı

Çöl Nilgün ARAZ

Artroskopik ön çapraz bağ tamiri sonrası hızlandırılmış rehabilitasyon programı

Yavuz KOCABEY, Neslihan SORAN, Hasan TABUR, Özlem ALTINDAĞ

Camurati-engelmann disease: A late and rare sporadic case with vertebral and pelvic involvement

Ayhan ÖZKUR, Çağatay ANDIÇ, Ahmet METE, Eda PARLAK

Okul yaş dönemi çocuğu olan ebeveynlerin hastalık ve hastaneye yatma durumunda "ebeveynlerin endişe kaynakları ölçeği"nin geliştirilmesi ve çocukların endişe kaynakları ile etkileşimi

Demet GÖNENER, Hatice PEK

Gaströzefageal reflü hastalığının cerrahi tedavisinde güncel sorunlar

Mehmet GÜLER, İlyas BAŞKONUŞ, Ahmet BALIK, Avni GÖKALP

Diatermt yanığına adli tıp bakışı (intraoperatif diatermi yanığı)

Murat AKBABA, Baransel Aysun ISIR, Ayşe Gül COŞKUN, Hikmet Ergin DÜLGER