Dandy-walker malformasyonunun prenatal sonografik bulguları

Dandy-Walker malformasyonu Dandy-Walker kompleksinin bir parçası olup posterior fossanın gelişim bozukluğu ile karakterizedir. Etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Luschka ve Magendie foramenlerinin ilk trimesterde agenezisi, dördüncü ventrikül kökünün malformasyonu ve foramen Magendienin açılmasındaki gecikmenin rol aldığını belirten teoriler mevcuttur. Prenatal ultrasonografinin diagnozda , önemli yeri vardır. Posterior fossanın kistik dilatasyonu, serebellar vermişin değişik derecelerde hipoplazisi veya agenezisi ile tanı konmaktadır. Olgulara hidrosefali eşlik edebilir. Bu çalışmada polihidroamnios saptanan, hidrosefali olmayan ancak kranium ölçümleri diğer ölçümlere göre yüksek ölçülen olguda Dandy-Walker malformasyonuna eşlik eden serebellar hemisferlerde belirgin hipoplazi ve meningosel birlikteliği irdelenmiştir.

Prenatal sonography of dandy-wlker malformation

Dandy-Walker malformation is a part of Dandy-Walker complex and characterized as development anomaly of posterior fossa. Etiology is not definitely known. Many theories suggested as agenesis of Luschka and Magendie foramens, malformation of fourth ventricle root and delayed opening of foramen Magendie. Prenatal ultrasonography is important on diagnosis. Cystic dilatation of posterior fossa, hypo- or agenesis of cerebellar vermiş is the main sonographic findings. Hydrocephaly may exist. This study reveals Dandy-Walker malformation with existence of hypoplasia of cerebellar hemispheres, meningocele and polyhydramnios.

PDF

___

l.Dahnert W, editor. Radiology review manual. 5th ed. Philadelphia:Lippincott Williams&Wilkins;2003.
2.Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW, editors. Diagnostic ultrasound. 2nd ed. Missouri:Mosby-Year Book; 1998.
3.Osborn AG, Blaser SI, Salzman KL, editors. Pocket Radiologist, Beyin, En sık 100 tanı. Nobel tıp kitabevleri;2003.
4.Ceyhan T, Ergün A, Baser İ, Güngör S, Göktolga Ü, Ercan M. Postaksial polidaktili ile birlikte Dandy-Walker malformasyonu: olgu sunumu. Türkiye Klinikleri J Gynecol Obst. 2006;16:73-76.
5.Chang MC, Russell SA, Callen PW, Filly RA, Goldstein RB. Sonographic detection of inferior vermian agenesis in Dandy-Walker malformations: prognostic implications. Radiology. 1994; 193:765-770.
6.Laing FC, Frates MC, Brown DL, Benson CB, Di Salvo DN, Doubilet PM. Sonography of the fetal posterior fossa: false appearance of mega cisterna magna and Dandy-Walker variant. Radiology. 1994;192:247-251.
7.Estroff JA, Scott MR, Benacerraf BR. Dandy-Walker variant: prenatal sonographic features and clinical outcome. Radiology. 1992; 185:755-758.
8.Keogan MT, De Atkine AB, Hertzberg BS. Cerebellar vermian defects: antenatal sonographic appearance and clinical significance. J Ultrasound Med. 1994; 13:607-611.
9.Köken G, Saylan F, Coşar E, Şahin FK, Arıöz DT, Tokyol Ç, Dilek H. Meckel-Gruber sendromu: iki olgunun sunumu. Türk Jinekoloji ve Obstetrik Demeği Dergisi. 2007;4:276-279.