Pompe Tanılı Bir Olguda Anestezi Uygulamamız

Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
Yayıncı: Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi

Pompe hastalığı, hipertrofik kardiyomyopati, hipotoni ve kas güçsüzlüğü ile seyreden otozomal resesif geçişli fatal bir glikojen depo hastalığıdır. Bu yazıda infantil pompe hastalığı tanısı ile dış merkezde takipli, 12 diş çekimi planlanan ancak kooperasyon kurulamadığından tarafımıza danışılan 34 aylık olguya anestezik yaklaşımımızı sunmak istedik.

Anesthetic Management of a Patient with Pompe Disease: Our Experiment

Pompe disease is a fatal autosomal recessive glicogen storage disease presenting with hypertrophic cardiomyopathy, widespread myopathy and hypotonia. In this presentation, we aimed to present our anesthetic approach to 12 teeth extraction planned non-cooperative, 34-month-old patient who were being followed-up in an external center with Infantile Pompe Disease.

PDF

___

1-Kishnani P, Howell RR. Pompe disease in infants and children. J Pediatrics 2004;144:35-43.
2-Raben N, Plotz P, Byrne BJ. Acid alpha-glucosidase deficiency (glycogenosis type II, Pompe disease). Curr Mol Med 2002;2:145-66. 3.
3-Tan D, Xu J, Yang Y, Gu M, Yu X. Postoperative acute respiratory failure caused by adultonset pompe disease. Clin Respir J. 2016 Jun 20. doi: 10.1111/crj.12514.
4-Al Atassi A, Al Zughaibi N, Naeim A, Al Basha A, Dimitriou V. Anesthesia Management In An Infant With Glycogen Storage Disease Type II (Pompe Disease). Middle East J Anaesthesiol. 2015;23:343-6.
5-Doğan O, Unver S, Tunçel YI, Keleş S, Süner ZC. Monitörize Anestezi Bakımında Deksmedetomidin ile Midazolam/Remifentanil Kombinasyonunun Karşılaştırılması. Türk Anest Rean Der Dergisi 2011; 39:292-301.
6- Arpaci AH, Isik B. Pediatric tooth extractions under sedoanalgesia. Pak J Med Sci. 2016;32:1291-5.