Nur PELTEK, Gülnar UYSAL, M. Akif GÜVEN, Tahsin EDGÜLER, Şamil HIZLI, Gülşen KÖSE

Foix-Chavany-Marie syndrome after herpes encephalitis

Foix-Chavany-Marie sendromu (FCMS) anterior operküler bölgenin lezyonlarına bağlı gelişen supranükleer(psödobulber) felçdir. Bu sendrom konjenital olabildiği gibi edinilmiş hasara bağlı da gelişebilir. Klinikte anartri / ciddi dizartri, yüz ve dildeki kasların çiğneme ve yutma fonksi¬yon kaybı ile karakterizedir. Genellikle erişkinlerin hastalığı olarak bilinmekle birlikte çocuklarda da nadiren görülür ancak Herpes simpleks virus ensefalitine sonrasında gelişmesi çok daha nadirdir. Bu yazıda 17 aylık bir yakada HSV ensefalitine bağlı gelişen bir FCMS sunulmuştur.

Herpes ensefalitine bağlı Foix-Chavany-Marie sendromu

Foix-Chavany-Marie syndrome (FCMS) is a supranuclear (pseudobulbar) palsy caused by congenital or acquired defects of the opercular region and characterized by anarthria or severe dysarthria, loss of functions of the face and tongue muscles, and loss of mastication and swallowing. It is known as an adulthood disease and is very rare in children; opercu-lum syndrome after HSV encephalitis is even rarer. It is a rare cause of anarthria. In this paper, a 17-month-old patient with operculum syndrome secondary to HSV encephalitis is reported.

PDF

___

1. Lahat E, Barr J, Barkai G, Paret G, Brand N, Barzilai A. Long term neurological outcome of herpes encephalitis Arch Dis Child 1999; 80: 69-71. 2. Kohl S, Herpes simplex virus encephalitis in children. Pediatr Clin N Am 1988; 35: 465-83. 3. Foix C, Chavany JA, Marie J. Diplegie faci-linguo-masticatrice d'origine corticosous-cortical sans paralysie desmemres. Rev Neurol 1926; 33: 214-219. 4. Köse G, Yüksel S, Değerliyurt A. Çocukluk çağı konuşma bozukluğunun nadir bir nedeni: Operkulum sendromu, Tıp ve Sağlık Dergisi 1998; 2;3: 32-36. 5. Christen HJ, F Hanefeld F, Kruse E, Imhauser S, Ernst JP, Finkenstaedt M. Foix-Chavany-Marie Syndrome (anterior operculum syndrome in childhood: a reappraisal of Worster-Drought syndrome. Developmental Medicine and Child Neurology 2000; 42: 122-132. 6. Marton R, Gotlieb-Steimatsky T,.Klein C, Arlazoroff A. Acute herpes encephalitis: clinical assessment and prognostic data, Acta Neurol Scand 1996; 93: 149-155. 7. Cinque P, Cleator GM, Weber T, Monteyne P, Sindic CJ, Van Loon AM. The role of laboratory investigation in the diagnosis and management of patients with suspected herpes simplex encephalitis: A consensus report. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 61: 339-345.