Amenore ile seyreden De Morsier Sendromu: Olgu sunumu

Septa Optik Displazi, De Morsier Sendromu olarak da bilinen nadir bir konjenital durumdur. Sendromun klasik triadındaki bulgular; beyin orta hat yapılarında anomaliler, optik sinir hipoplazisi ve hipofiz hormon disfonksiyonlarıdır. Triaddaki bulguların en az ikisinin bulunması ile tanı konulur. Burada primer amenore ile gelen ve de Morsier sendromu tanısı konulan bir olguyu sunduk. Optik sinir hipoplazisi, hipofizer yetmezlik veya beyin orta hat yapılarda anomali saptanması durumunda triada ait diğer bulguları araştırmalıdır ve gereğinde hormon replasman tedavileri başlanmalıdır.

De morsier syndrome presenting with amenorrhea: A case report

Septo-optic dysplasia, also known as de Morsier Syndrome is a rare congenital condition. The classic triad features of the syndrome are; midline brain abnormalities, optic nerve hypoplasia and pituitary endocrine dysfunction. The diagnosis of Septo -optic dysplasia is made when two or more features of the classic triad are present. Here, we presented a case with de Morsier Syndrome. The physician diagnosed optic nerve hypoplasis or midline brain abnormalities should be searched for the other findings of the triad of Septo -optic dysplasia a nd scheduled proper replacement therapy and follow the patient.

___

  • 1. De Morsier G. Studies on malformation of cranioencephalic sutures. III. Agenesis of the septum lucidum with malformation of the optic tract. Schweiz Arch Neurol Psychiatr 1956; 77: 267 92.
  • 2. Arslanian SA, Rothfus WE, Foley TP Jr, Becker DJ. Hormonal, metabolic, and neuroradiologic abnormalities associated with septo-optic dysplasia. Acta Endocrinol 1984; 107: 282-8 .
  • 3. Izenberg N, Rosenblum M, Parks JS. The endocrine spectrum of septo-optic dysplasia. Clin Pediatr 1984; 23: 632 -6.
  • 4. Siatkowski RM, Sanchez JC, Andrade R, Alvarez A. The clinical,neuroradiographic and endocrinologic profile of patients with bilateral optic nerve hypoplasia. Opthalmology 1997; 104: 493 -6.
  • 5) Akyürek N, Atabek ME, Eklioğlu BS. Septooptik displazi: olgu sunumu. Bozok Tıp Derg 2012; 1: 71-4.
  • 6. Carman KB, Yarar C, Yakut A, Adapinar B. Septooptic dysplasia plus: a patient with diabetes insipidus. Pediatr Neurol 2010; 43 : 76-8.
Fırat Tıp Dergisi-Cover
  • ISSN: 1300-9818
  • Yayın Aralığı: 4
  • Başlangıç: 2015
  • Yayıncı: Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

Does varicocele affect testicular arterial blood flow?

OKTAY ÜÇER, Mehmet Fatih ZEREN, SERDAR TARHAN, Bilal GÜMÜŞ

Böbreğin inflamatuar myofibroblastik tümörü: Nadir bir olgu

GÖKHAN ARTAŞ, İrfan ORHAN, H. İbrahim ÖZERCAN

Thinprep ve konvansiyonel servikovajinal smearlarin histopatolojik sonuçlarının karşılaştırılması

Remzi ATILGAN, GÖKHAN ARTAŞ, Selçuk KAPLAN, Zehra Sema ÖZKAN, SALİH BURÇİN KAVAK, Behzat CAN, İBRAHİM HANİFİ ÖZERCAN, EKREM SAPMAZ

Hylan GF-20 ve metil-prednizolonun laparotomi yapılan ratlarda yapışıklık oluşması üzerine etkileri

Cemalettin CAMCI, CÜNEYT KIRKIL, Fatih EROL, Erhan AYGEN, OSMAN DOĞRU, Refik AYTEN

Primeri bilinmeyen kanserlerde primer odak tespitinde PET/BT' nin etkinliği

FİKRİ SELÇUK ŞİMŞEK, Emre ENTOK

Multiple renal arteries in patients with kidney transplantation: Initial experiences of the new kidney transplant center

Sertaç USTA, Vural SOYER, Barıs SARICI, Turgut PİŞKİN, Bülent ÜNAL

Colostomy in children

ÜNAL BAKAL, MEHMET SARAÇ, TUGAY TARTAR, AHMET KAZEZ

Doksorubisin uygulanmasının sıçan böbrek dokusunda meydana getirdiği değişiklikler üzerine benfotiamin'in koruyucu etkileri

Feride ÇETİN, NEVZAT GÖZEL, Nalan KAYA, EBRU ÖNALAN, ALİ GÜREL, RAMAZAN ULU, TUNCAY KULOĞLU, EMİR DÖNDER

Degenerated primary retroperitoneal leiomyoma: A rare case

OKTAY ÜÇER, Bilal GÜMÜŞ, Hasan AYDEDE, Ali Rıza KANDİLOĞLU

Maligniteyi taklit eden rüptüre akciğer kist hidatik olgusu

Mehmet ÇELİK, MUSTAFA KOÇ, Saim BERÇİN, Hasan DEMİR, Reşat ÖZERCAN