Firdevs Tulga ÖZ, Zeynep Başak ÖKTEM, Efsun SONGÜR

Dental treatment of a xeroderma pigmentosum patient under deep sedation

Kseroderma pigmentozum (XP), otozomal resesif geçişli bir hastalık olup ultraviyole ışığa karşı aşırı hassasiyet, erken cilt yaşlanması, anormal pigmentasyon ve metabolik bozukluk ile karakterizedir. Bu makalede; diş hekimliğinde XP tanısı konan hastaları tedavi ederken alınması gereken önlemler vurgulanarak bir XP hastasının dental tedavisi anlatılmıştır. Kooperasyon kurulamadığı için dental tedavisi derin sedasyon uygulamasıyla yapılan hastanın koruyucu tedavi protokolü altında takibi devam etmektedir. XP hastalarının dental tedavisi öncesi tedavi yapılacak odanın hazırlanmasından kullanılacak tüm ışık kaynaklarının UV ışın bakımından ölçülmesine kadar dikkat edilmesi gereken birçok unsur bulunmaktadır. Ayrıca bu hastaların düzenli olarak diş hekimi kontrolüne gelemeyecekleri göz önüne alındığında düzenli fırçalama, diş ipi kullanımı ve floridli gargaralar ile oral hijyenin sağlanması önemlidir.

Kseroderma pigmentosumlu bir hastanın derin sedasyon altında diş tedavisi

Xeroderma pigmentosum (XP) is an autosomal recessive disorder which is characterized by hypersensitivity to ultraviolet radia- tion, premature skin aging, abnormal pigmentation and metabolic defects. This article presents dental treatment of a XP patient to highlight the precautions the dental practitioner must take when treating these cases. Because adequate cooperation could not be obtained for this patient, dental treatment was performed under deep sedation and the patient was placed on a preventive protocol. A number of issues must be considered when providing dental treatment to patients with XP, including adequate office preparation prior to the patient s arrival, testing every light source that the patient could be exposed to during the visit. It should also be noted that patients with XP often do not maintain routine dental appointments; therefore, meticulous oral hygiene that includes proper brushing, flossing and fluoride rinsing is advisable.

PDF

___

1. Alymlahi E, Dafir R. Bilateral facial squamous cell car- cinoma in an 18-month year oldgirl with xeroderma pig- mentosum. J Post Grad Med 2005; 51: 128-9.
2. Kraemer KH, Lee MM, Andrews AD, Lambert WC. The role of sunlight and DNA repair in melanoma and nonmela- noma skin cancer. Arch Dermatol 1994; 13: 1018-21.
3. Kraemer KH, Lee MM, Scotto J. Xeroderma pigmentosum. Arch Dermatol 1987; 123: 241-50.
4. Robbins JH. Xeroderma Pigmentosum: defective DNA repair causes skin cancer and neurodegeneration. JAMA 1988; 260: 384-8.
5. Kraemer KH, Slor H. Xeroderma pigmentosum. Clin Dermatol 1985; 3: 33-69.
6. Robbins JH, Kraemer KH, Lutzner MA, Festoff BW, Coon HG. Xeroderma pigmentosum: An inherited disease with sun sensitivity, multiple malignant neoplasms and abnor- mal DNA repair. Ann Int Med 1974; 80: 221-48.
7. Park S, Dock M. Xeroderma pigmentosum: a case report. Pediatr Dent. 2003; 25: 397-400.
8. Khatri ML, Shafi M, Mashina A. Xeroderma pigmentosum. J Am Acad Dermatol. 1992; 26: 75-8
9. Kraemer KH, Lee MM, Scotto J. Xeroderma pigmentosum. Arch Dermatol 1987; 123: 241-50.
10. Epstein JH. Ultraviolet carcinogenesis. Photophysiology. 1970; 5: 235-73.
11. Setlow RB. The wavelengths in sunlight effective in pro- ducing skin cancer: a theoretical analysis. Proc Natl Acad Sci USA. 1974; 9: 3363-6.
12. Patton LL, Valdez HI, Bethesda M. Xeroderma pigmento- sum: review and report of a case. Oral surg oral med oral pathol 1991; 71: 297-300.