Mustafa TUNCER, Hasan Ali GÜMRÜKCÜOĞLU, Hakki ŞİMŞEK, Yılmaz GÜNEŞ, Musa ŞAHİN

Recurrence of primary cardiac rhabdomyosarcoma without methastasis two years after surgery

Kalp kökenli malign tümörler nadir olarak görülmektedir. Sıklıkla ventriküler duvardan köken alan rabdomyosarkoma en sık karşılaşılan kalp kökenli malign tümördür. Ramdomyosarkoma nadiren atriyum duvarından köken alır ve atriyovantriküler kapak darlığını taklit edebilir. Bu yazıda kalp kökenli rabdomyosarkom nedeniyle operasyon geçiren 34 yaşında bir kadın hastada diğer organlarda metastaz olmaksızın görülen rabdomyosarkoma rekürrensi sunuldu. Tümör sol atriyumun posteriyor duvarından köken almaktaydı ve mitral kapağın posteriyor kapakçığına doğru uzanıyordu. Hasta tekrar opere edildi kitlenin histopatolojik tanısı rekürren abdomyosarkomu doğruladı. Kardiyak rabdomyosarkomun prognozu kötü olmasına rağmen teşhisin doğrulanması semptomların azaltılması ve hayat beklentisinin uzaması için cerrahi müdahale endikedir. Tümörün rekürrensini önlemek için mümkün olduğu kadar geniş cerrahi uygulanmalıdır.

Cerrahiden iki yıl sonra metastaz olmaksızın primer kardiak rabdomyosarkomun rekürrensi

Primary malignant cardiac tumors are rare. Rhabdomyosarcoma is the most common of these lesions. These tumors usually arise from the ventricular walls. They sometimes arise from the atrial walls and mimic atrioventricular valve stenosis. A case of recur- rence of primary cardiac rhabdomyosarcoma without metastasis to other organs in a 34 year old woman is presented. The tumor arose from the posterior wall of the left atrium and extended to the posterior mitral valve leaflet. Histopathology confirmed re- currence of the cardiac rhabdomyosarcoma. Although cardiac rhabdomyosarcomas are highly lethal, operation indicated. Clarify diagnosis, relieve symptoms and improve survive intracardiac mass must be excision as as extensively as possible in these cases in order to prevent recurrence of tumor.

PDF

___

1. Holley DG, Martin GR, Brenner JI, et al. Diagnosis and management of fetal cardiac tumors: a multicenter expe- rience and review of published reports. J Am Coll Cardiol 1995;26:51620
2.Castorino F, Masiello P, Quattrocchi E, et al. Primary Cardiac Rhabdomyosarcoma of the Left Atrium An Unusual Presentation. Tex Heart Inst J 2000;27:206-8
3.Burke AP, Cowan D, Virmani R. Primary sarcomas of the heart. Cancer 1992;69:387-95.
4.Villasenor HR, Fuentes F, Walker WE. Left atrial rhabdo- myosarcoma mimicking mitral valve stenosis. Tex Heart Inst J 1985;12:107-10.
5.Blondeau P. Primary cardiac tumors French studies of 533 cases. Thorac Cardiovasc Surg 1996;38:1925.
6. Hui KS, Green LK, Schmidt WA. Primary cardiac rhabdo- myosarcoma: definition of a rare entity. Am J Cardiovasc Pathol 1988;2: 29.
7.Aru GM, Falchi S, Cardu G, et al. The role of transesoph- ageal echocardiography in the monitoring of cardiac mass removal: a review of 17 cases. J Card Surg 1993 Sep;8:5547.
8. Reeder GS, Khandheria BK, Seward JB, et al. Transesophageal echocardiography and cardiac masses. Mayo Clin Proc 1991; 66:11019.
9. Miralles A, Bracamonte L, Soncul H, et al. Cardiac tu- mors: clinical experience and surgical results in 74 pa- tients. Ann Thorac Surg 1991;52:886-95.