Gastrointestinal kanama ile başvuran erişkin başlangıçlı Henoch-Schönlein vasküliti ve ankilozan spondilitli bir olgu.
Henoch Schönlein purpurası histopatolojik olarak küçük damarların IgA baskın immunkompleks birikimi ile karakterize vaskülitidir. Purpurik deri döküntüsü, glomerulonefrit ve gastrointestinal sistem tutulumu hastalığın tipik klinik bulgularıdır. Hastaların büyük çoğunluğu 20 yaş altındadır. Erişkinlerde daha nadiren görülür ve klinik prezentasyonu çocuklardan biraz farklıdır. Gastrointestinal bulgular erişkinlerde daha az sıklıkta görülmektedir. Hastalığın bir başka özelliği; ailevi Akdeniz ateşi olan çocuklarda (130/1000) belirgin artmış sıklıkta gözlenmesidir. Bununla beraber Henoch-Schönlein purpurası ve seronegatif spondiloartropati birlikteliği nadir olarak bildirilmiştir. Biz gastrointestinal kanama ve purpurik deri döküntüsü ile prezente olan ve ilginç olarak beraberinde ankilozan spondilit tespit edilen bir olguyu bildiriyoruz
Anahtar Kelimeler:
Henoch-Schönlein purpurası, gastrointestinal kanama, ankilozan spondilit
A case with adult-onset Henoch-Schönlein vasculitis presenting with gastrointestinal bleeding and ankylosing spondylitis
Henoch-Schönlein purpura is characterized histopathologically by small vessel vasculitis with immunoglobulin A-dominant immune complex deposition. Purpuric skin rash, glomerulonephritis, and gastrointestinal tract involvement are typical clinical findings of the disease. The majority of patients are under 20 years of age. It is seen more rarely in adults, and the clinical presentation is somewhat different from that in children. Gastrointestinal symptoms are less frequent in children than in adults. Another feature of the disease, familial Mediterranean fever, is observed with significantly higher frequency in children (130/1000). Nevertheless, Henoch-Schönlein purpura and seronegative spondyloarthropathy has been reported as a rare combination. We report herein a case presenting with gastrointestinal bleeding and purpuric skin rash, in whom, interestingly, ankylosing spondylitis was also detected
___
- Melikoğlu M. Vaskülitik Sendromlar. In: Yazıcı H, Melikoğlu M, Hamuryudan V, Sonsuz A. Ed: Cerrahpaşa İç Hastalıkları Romatoloji Kitabı. İstanbul: İstanbul Tıp Kitabevi 65-79.
- Ergün M, Cindoruk M, Ünal S, et al. Erişkin başlangıçlı Henoch-Schön- lein vasküliti: Üst gastrointestinal kanamanın nadir bir nedeni. Aka- demik Gastroenteroloji Dergisi 2011;10:74-6.
- Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Inci- dence of Henoch–Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vascu- litides in children of different ethnic origins. Lancet 2002;360:1197-202.
- Yurdakul S. Seronegatif Spondiloartropatiler. In: Yazıcı H, Melikoğlu M, Hamuryudan V, Sonsuz A. Ed: Cerrahpaşa İç Hastalıkları Romatoloji kitabı. İstanbul: İstanbul Tıp Kitabevi 59-64.
- Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006;65:936-41.
- Ebert EC. Gastrointestinal manifestations of Henoch-Schönlein purpura. Dig Dis Sci 2008;53:2011-9.
- Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al. Henoch-Schönlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthr Rheum 2005;35:143-53.
- Blanco R, Martinez-Taboada VM, Rodriguez-Valverde V, et al. Henoch- Schönlein purpura in adulthood and childhood: two different expres- sions of the same syndrome. Arthritis Rheum 1997;40:859-64.
- Lippl F, Huber W, Werner M, et al. Life-threatening gastrointestinal bleeding due to a jejunal lesion of Henoch-Schönlein purpura. Endos- copy 2001;33:811-3.
- García-Porrşa C, Calviño MC, Llorca J, et al. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: clinical differences in a defined population. Se- min Arthritis Rheum 2002;32:149-56.
- Sharma A, Wanchu A, Kalra N, et al. Successful treatment of severe gas- trointestinal involvement in adult-onset Henoch-Schönlein purpura. Singapore Med J 2007;48:1047-50.
- Turan Y, bayram KB, Özsüer D, et al. Henoch-Schönlein purpurası sonrası gelişen ailesel Akdeniz ateşi ve sınıflandırılamayan spondil artropatili bir olgu. İzmir Atatürk Eğitim Hastanesi Tıp Dergisi 2003;6:29-32.
- Doğanavşargil E. Sistemik Vaskülitler. In: Doğanavşargil E, Gümüşdiş G, Ed: Klinik Romatoloji El Kitabı. İzmir; Güven Kitabevi, 2003:381-471
- Kim SJ, Lim TK, Kim YJ, et al. A case of ankylosing spondylitis in a patient with Henoch-Schönlein purpura. J Korea Rheum Assoc 2008;15:268-72.
- ISSN: 1302-5422
- Başlangıç: 2010
- Yayıncı: Türk Gastroenteroloji Vakfı