Pelvik Ağrının Nadir Bir Sebebi: Herlyn–Werner–Wunderlich Sendromlu Bir Olgunun Görüntüleme Bulguları

Giriş: Herlyn-Werner-Wunderlich (WHH) sendromu, uterus didelfis ile birlikte kör sonlanan tek taraflı hemivajina ve aynı tarafta renal agenezi ile karakterize nadir görülen konjenital üregenital bir sendromdur. Hastalarda genellikle hemihematokolposa bağlı olarak menarj sonrası ağrı görülür. Bu sendromun tanısı genellikle radyolojik görüntüleme yöntemleri ile konulmaktadır. Olgu Sunumu: Bu olgu sunumunda WHH sendromlu 23 yaşında kadın hastanın radyolojik görüntüleme bulgularını sunmayı amaçladık. Sonuç: Bu sendromun erken teşhisi uygun cerrahi tedaviye olanak tanır, komplikasyon gelişmini engeller ve fertiliteyi korur. Radyolojik görüntüleme ile detaylı bir uterin morfoloji ve obstrükte olmuş hemivajina saptanabilir.

___

  • 1. Acien P, Acien M, Sanchez-Ferrer M. Complex malformations of the female genital tract. New types and revision of classification. Hum Reprod. 2004;19(10):2377-84.2. Khaladkar SM, Kamal V, Kamal A, Kondapavuluri SK. The Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome - A Case Report with Radiological Review. Pol J Radiol. 2016;81:395-400.3. Epelman M, Dinan D, Gee MS, Servaes S, Lee EY, Darge K. Mullerian duct and related anomalies in children and adolescents. Magn Reson Imaging Clin N Am. 2013;21(4):773-89.4. Hollander MH, Verdonk PV, Trap K. Unilateral renal agenesis and associated Mullerian anomalies: a case report and recommendations for pre-adolescent screening. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2008;21(3):151-3.5. Widyakusuma LS, Lisnawati Y, Pudyastuti S, Haloho AH. A rare case of pelvic pain caused by Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome in an adult: A case report. Int J Surg Case Rep. 2018;49:106-9.6. Piccinini PS, Doski J. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report. Rev Bras Ginecol Obstet. 2015;37(4):192-6.7. Orazi C, Lucchetti MC, Schingo PM, Marchetti P, Ferro F. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Sonographic and MR findings in 11 cases. Pediatr Radiol. 2007;37(7):657-65.8. Wu TH, Wu TT, Ng YY, Ng SC, Su PH, Chen JY, et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome consisting of uterine didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis in a newborn. Pediatr Neonatol. 2012;53(1):68-71.9. Yavuz A, Bora A, Kurdoglu M, Goya C, Kurdoglu Z, Beyazal M, et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: merits of sonographic and magnetic resonance imaging for accurate diagnosis and patient management in 13 cases. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2015;28(1):47-52.10. Smith NA, Laufer MR. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril. 2007;87(4):918-22.11. Gungor Ugurlucan F, Bastu E, Gulsen G, Kurek Eken M, Akhan SE. OHVIRA syndrome presenting with acute abdomen: a case report and review of the literature. Clin Imaging. 2014;38(3):357-9.